视网膜色素变性 19

视网膜色素变性，或称视网膜色素病变（Retinitis Pigmentosa，简称RP），是一种遗传性眼科疾病。初期普遍的病征是夜盲、视野变窄，可以看到正前方景物，但略偏左右的视野就无法看见，RP病人外貌和正常人一般，但是因各种病征造成视觉障碍，视力将会逐渐消失，并且可能会遗传给下一代，然而目前还未有有效的治疗办法。视网膜是位在眼球底部内壁，一片有多层感光细胞的组织，如数码相机的CCD的功能一般，视网膜能接收外界的景物，再传送视觉讯号至脑部。RP的普遍特征是主要构成视网膜的视锥细胞、视杆细胞退化，并同时出现不正常的色素凝块。视锥细胞退化会逐渐影响中央视觉、辨色能力，视杆细胞退化会造成失去周边视觉、夜间视物困难。RP的特色是因为中央和周围的视觉退化，而只能看见前方如管状范围的“管状视野”。大部分罹患RP的病人的病情会逐步恶化，为期数年到数十年。白天阳光太强要戴可吸收所有蓝、紫和紫外光辐射的太阳眼镜，以保护病人脆弱的视网膜；夜晚由于病人的视杆细胞退化，需要比一般人更长的时间，才能适应黑暗的环境。种种类型的RP存在很大差异，有些较容易诊断，有些较困难。一般而言，初期的RP最难诊断，有些情况看似RP，然而郤不是。 能够最有效地验出RP的方法，是视网膜电流图（英语：Electroretinography）〔Electroretinogram；ERG〕，是一种用电流测试视网膜细胞反应的方法。这种方法可以在出现明显临床症状之前，就能得知视锥细胞和视杆细胞的病变。或用视野测验去量度周边视觉和视野范围，可以知道视网膜的精确功能。当被怀疑是RP时，病人应由一位熟悉视网膜退化的眼科医生作全面检查。正常人眼睛所见（两图片由美国国家卫生院提供）患者眼睛所见2013年，第一款视网膜假体Argus II通过欧盟政府批准，将视网膜假体植入眼底，可以恢复部分视网膜色素变性(RP)病人受损的光感细胞(photoreceptors)。该产品通过向视网膜提供电极刺激，使视网膜色素变性的病人能够“感知”到物体。健康眼睛的视网膜感光细胞（视杆和视锥细胞）可以将接收到的光转化成微小的电脉冲，电脉冲通过视神经传送到大脑后，在大脑中被解码成图像。视网膜色素病变病人的感官细胞无法正常工作，导致上述成像过程的第一步无法进行。Argus II的设计使病人不需要通过受损的感光细胞接受光。病人头戴一副特制的眼镜，眼镜中间装有迷你的摄影机用力捕获物体的影像。摄影机拍摄的视频发送到一个患者携带的小型电脑中(video processing unit – VPU) ，电脑再将视屏信号转换成指令通过电缆发送回患者佩戴的眼镜中，眼镜再通过无线传输，将信号传送到病人植入的天线中，再由天线传送信号到眼底的电极阵列。电极阵列收到信号后，可以发送小的电脉冲，这些脉冲可以绕过患者受损的感光细胞，转而刺激视网膜中尚未受损的细胞，并让这些好的细胞通过视神经传输资讯到大脑。整个过程中，产品可以说明患者感受到具有一定模式的带光的影像模式，患者通过学习这些影像模式的意义，理解物体的形状。