α-氧化

✍ dations ◷ 2025-04-03 13:10:58 #α-氧化

α-氧化是脂肪酸降解的一种方式，不过较β-氧化少见。其中，α-氧化是指在α-碳上的氧化。这种代谢途径发生在某些因β-碳被封闭（如连有甲基）而无法进行β-氧化的脂肪酸中，例如植烷酸；其产物通常可以因此进入β-氧化而按照常例被代谢掉。不同于β-氧化的是，α-氧化可以发生在游离的脂肪酸上，不需脂肪酸与ATP形成混酐而被活化；而且，这种过程不产生ATP，既可在内质网发生，也可在线粒体或过氧化物酶体发生。下面以植烷酸为例说明α-氧化的过程（这一过程被认为是完全在过氧化物酶体中进行的）。植烷酸和其前体植烷醇大量存在于人的饮食中，因此α-氧化在体内十分重要。然而，有一种Refsum氏病的患者，先天缺乏α-氧化的相关酶（常见为植烷酰CoA双加氧酶），导致植烷酸在体内积累，从而造成神经损伤。MTP：HADH · HADHA · HADHB医学导航：遗传代谢缺陷代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

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