酮体

酮体（Ketone bodies）是在身体饥饿、禁食或某些病理状态（如糖尿病）下产生的一类化合物，它包括丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸三种化合物，不过严格意义上来讲，β-羟丁酸是一种羟基酸，而非酮类。身体在上述状态时，脂肪动员加强，大量的脂肪酸被肝细胞吸收和氧化；而同时为了维持血糖浓度的稳定，也会刺激体内糖质新生作用。糖质新生所需原料草酰乙酸因为被大量消耗，影响到草酰乙酸所参与的另一代谢途径三羧酸循环，使大量中间物乙酰辅酶A无法消耗、出现堆积，因而生成酮体。生酮作用发生于肝细胞的线粒体基质。第一步反应是两分子乙酰辅酶A缩合为乙酰乙酰辅酶A，这是硫解酶的逆反应；第二步反应为乙酰乙酰辅酶与另一分子乙酰辅酶A在HMG-CoA合酶催化下缩合为β-羟-β-甲基戊二酸单酰辅酶A，即HMG-CoA，同时产生一分子CoA。（类比胆固醇合成中的反应和合成场所）然后，HMG-CoA在HMG-CoA裂合酶催化下，分解产生乙酰辅酶A，并得到第一种酮体——乙酰乙酸。接下来，乙酰乙酸可以自发脱羧转变为丙酮，也可以在脱氢酶的催化下被还原为D-β-羟丁酸。酮体在产生以后可以离开肝细胞进入血液，经由血液循环到达肝外组织，其中β-羟丁酸和乙酰乙酸可重新转变为乙酰辅酶A进入三羧酸循环。 此过程仅在肝外细胞发生（因为肝细胞内缺乏 CoA转移酶），包括：丙酮则可作为废料呼出或是排泄出体外，部分可在肝中由细胞色素P450（CYP2E1）催化下转化为羟基丙酮，进一步转化为丙酮醛、D-乳酸、丙酮酸而糖质新生成为糖类。酮体的这个性质使其成为身体在饥饿、禁食等状态下，为脑、骨骼肌和心肌提供的一种替代燃料。 不过，由于乙酰乙酸与β-羟丁酸均为中强酸，因此酮体产生过多时将会引起酮症（ketosis），甚至出现酮酸中毒。羊毛甾醇 · 7-烯胆甾烷醇 · 7-脱氢胆固醇 · 胆固醇医学导航：遗传代谢缺陷代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)