麻疯病

麻风病（英语：Leprosy），又作麻疯、癞病、疠风，医学领域称为汉生病或韩森氏病（英语：Hansen's Disease），是由麻风杆菌与弥漫型麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染病，主要经由飞沫传染但传染性并不强。感染初期不会出现症状，潜伏期可达5至20年。该疾病会在神经系统、呼吸道、皮肤与眼部出现肉芽肿（英语：Granuloma），导致患处失去痛觉感知，常造成四肢反复损伤而需截肢，也可能出现虚弱与视力变差的症状。视乎不同的细菌数量，麻风病可分为两种主要的类型：少菌型（英语：paucibacillary）与多菌型（英语：multibacillary）。两个类型主要是由皮肤感觉迟钝甚至消失的白色斑块病变数量来分，少于五个病变称为少菌型，多于五个则是多菌型。确诊麻风病的方式有二：一是在皮肤切片下找到耐酸性染色阳性菌（英语：Acid-fast bacilli）；二是以聚合酶连锁反应侦测细菌DNA的存在。麻风病的感染者多为经济状况不佳者。麻风病经治疗后可痊愈。针对少菌型麻风病的治疗是服用二胺苯砜（Dapsone）及利福平（Rifampin）6个月。而多菌型麻风病的治疗则包括12个月利福平、二胺苯砜及氨苯吩嗪的疗程。这些治疗药物由世界卫生组织免费提供。此外，也有其他的抗生素能被用作治疗麻风病。据统计，2012年全球有189,000宗慢性个案及230,000的新个案。慢性个案的数量较1980年代的500多万已下降。大多数的新个案都发生在16个国家，而印度的个案数占了其中的一半。在过去20年中，有1,600万的麻风病患者自疾病中痊愈。麻风病影响了人类数千年。该疾病的英文名称起源于拉丁文的lepra，意义为“鳞片”。而汉生病（英语：Hansen's disease）的名称则是起源于内科医生格哈德·阿玛尔·汉生。在部分国家会将病患隔离于麻风病疗养院，如印度隔离了超过1,000人，中国数百人，非洲大陆也有隔离病患的情形。然而，大部分的疗养院皆已关闭。麻风病在历史上常受到社会歧视（英语：Leprosy stigma），而这也是该疾病无法自我通报与早期治疗的一个障碍。1954年开始，为了让麻风病患受到重视，每年的1月26日或离此日最近的星期天被定为世界麻风病日（英语：World Leprosy Day）。这种病菌从公元前1000年古埃及发现出第一例麻风病的证实，麻风病记载出现在公元前600年的印度宗教典籍中，描述了病人手指和脚趾丧失感觉的症状。当时的病人往往受到残酷对待，被遗弃在荒野中任其生灭，甚至被活活烧死。《秦律》规定：“疠者有罪，定杀。或曰生埋……”。麻风病自古是绝症，1873年，挪威医师格哈德·阿玛尔·韩森（Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841～1912）发现麻风杆菌，终于了解麻风病是一种传染病。一直到了1940年代，抗生素问世后，麻风病方得以治愈。然而，至今为止，世界上一些医药贫困的地区依然有麻风病在流传。麻风病在古中国被称为疠病，肆虐超过二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有麻风病，孔子曾赴冉伯牛家探望，冉伯牛可能因病不让他进门，孔子只能站在窗外握着他的手。《黄帝内经·素问·长刺节论》记载：“病大风，骨节重，须眉堕，名曰大风。刺肌肉为故，汗出百日，刺骨髓，汗出百日，凡二百日，须眉生而止鍼。”。秦代出现了收容疠病的“疠迁所”，曹参曾孙曹时娶平阳公主为妻，后因患麻风病回封地休养，平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立疠人坊专门收容、隔离麻风病人并治疗。初唐四杰之一的卢照邻任益州新都（今属四川）尉时染上麻风病，辞职北返，从此“羸卧不起，行已十年”，咸亨四年（673），在长安养病，他曾向孙思邈索取治疗药方，孙思邈是当时治疗麻风病的专家，“尝手疗六百余人，瘥者十分有一，莫不一一亲自抚养”。调露二年（680年）前后，卢照邻无法忍受痛苦，投河自杀。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词。主要伤害皮肤、粘膜和周围神经，也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广，估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。 麻风病按五级分类法分为：结核样型麻风病（TT）、界线类偏结核样型麻风病（BT）、中间界线类麻风病（BB）、界线类偏瘤型麻风病（BL）、瘤型麻风病（LL）。各类麻风病的早期阶段为未定类麻风病（I）。临床上本型较多见，损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块，呈圆形或不规则形，边缘清，表面干燥无毛，有时有鳞屑，局部感觉障碍出现早且明显。常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害，基本特点似结核样型，但损害多发。典型皮损中央有明显的"空白区"，周围常有小的卫星状损害，周围神经损害多发，皮损感觉障碍明显。典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害，基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者，称"双型面孔"。皮损大小不一，数量较多；神经损害多发，但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻风可向结核样型或瘤型麻风转化。皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等，分布广泛，不完全对称，少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大，多发但不对称。晚期患者皮损融合成片，面部深在性浸润可形成"狮面"，鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。早期瘤型皮损多为斑疹，呈淡红色或浅色，边缘模糊，形小数多，分布对称。无明显感觉障碍和闭汗，可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。 中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害，边缘不清，表面光亮呈多汁感，分布广泛，局部可出现轻度浅感觉障碍。 晚期瘤型麻风病弥漫性浸润更加明显且向深层发展，体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚，额、颞部皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润，有明显的感觉障碍与闭汗。 神经损害早期不明显，摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大，可导致严重的残废畸形。 早期眉毛外侧对称性稀疏。随着病程的进展，眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。 粘膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。为麻风病的早期阶段，常见少量斑疹，多为浅色，少数淡红色，边缘清楚或不清楚，有不同程度的浅感觉障碍。在麻风病的慢性过程中，麻风病人可突发症状活跃，出现新皮损，伴恶寒、发热等急性或亚急性症状，这种变态反应性现像称为汉生反应。目前，已有安全有效的药物和方法治疗麻风病。由于分枝杆菌生长极缓慢、极易产生抗药性，嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌体外壁坚实有腊样夹膜包围，感染者需长时间治疗。目前药物治疗采用多重药物合并疗法(multidrug therapy, MDT)，以降低抗药性及提高疗效。。一般选用氨苯砜、利福平、苯丙砜和丙硫异烟胺等对麻风病患者进行联合化疗，或采用免疫疗法对病人进行治疗。对汉生反应，可选用酞咪呱啶酮、肾上腺皮质素等进行治疗。反应停（沙利度胺（Thalidomide））为合成之麸胺酸(glutamic acid)衍生物，曾作为镇静及止吐剂，因会导致胎儿畸形而停用，目前发现Thalidomide具有三大药理作用，即癌细胞血管新生抑制作用、免疫调节作用及抗发炎等作用，应用于临床可治疗麻风病、肿瘤及免疫疾病。对麻风病患者的自体免疫症状（在抗生素杀死麻风杆菌后，免疫系统攻击死去的细菌，同时也攻击人体自身）有治疗作用。接种卡介苗亦有一定预防作用。麻风杆菌主要是通过破损的皮肤和呼吸道进入人体。麻风病人是本病的唯一传染源。人类对麻风杆菌的易感性很不一致，一般儿童较成人易感，而病例多为20岁以上的成人，男性病例多于女性病例。1983年开始采取世卫组织推荐的短程联合化疗方案（MDT）在云南猛腊县曼南醒、回箐、和纳所3个村寨的110名麻风病患者进行治疗，这也是全球第一个不住院短程联合化疗试点。24个月后所有患者基本治愈，并于1985年转入监测程序。1985年短程联合化疗方案在云、贵、川三省全面推广。经过十年监测，短程联合化疗取得成功。1994年WHO建议在全世界范围内推广该短程MDT。1999年卫生部专家委员会确定正式在全国范围内推广该疗法。中国大陆42个县（市）的患病率仍大于WHO定义成为公共卫生问题指标的0.01‰；2007年，全国尚有现症病人6634例，患病率0.005‰，较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%，其中需要治疗的3197例；年新发现1527例，发现率为0.116/10万，较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%，年内共发现复发病人161例，其中联合化疗复发55例，占34.2%。2001-2007年，全国病人年度数保持在6500例左右，年新发现病人1600余例，发现率没有下降趋势，病人主要分布在云、贵、川、藏，湘等经济欠发达的西南边远和民族地区，且90%的患者分布在农村；儿童病例比例维持在2.1%-3.2%；ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%，多菌型比达84%~58%，两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。现有治愈存活者约21万名，其中约10万名存在不同类型的可见畸残；约2万名治愈残老者滞留在麻风院（村）内，平均65岁以上，其中64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾，江苏等省麻风麻风院（村）内残疾率达85%以上，半数以上人员生活不能自理。