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显微镜下多血管炎
✍ dations ◷ 2025-04-24 15:08:51 #显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis、也称为"微观多动脉炎"(Microscopic polyarteritis),"微观多动脉炎结节(Microscopic polyarteritis nodosa),MPA)是一个不明确的自体免疫性疾病,其特征是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、坏死性、小血管炎而无坏死性肉芽肿(Granuloma)炎症的临床或病理证据。临床特征包括全身症状,如发热、厌食、消瘦、乏力,和肾功能衰竭。多数患者可有血尿和蛋白尿。急进性肾小球肾炎很快可能会出现。因为许多不同的器官系统可能参与其中,在MPA可能有广泛范围的症状。紫癜和青斑可以存在。患者的神经病变,由"肌电图"(EMG)可显示出一种"感觉运动性周围神经病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。而疾病发生机理尚未完全阐明、首先的假设是,发生机理过程是开始于病因不明的自体免疫过程触发P-ANCA的产生。常规治疗涉及长效剂量的泼尼松,或与之交替性的使用或组合性使用的药物,如与细胞毒性药物、比如环磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或组合成复方药物(Combination drug)使用。血浆置换法(Plasmapheresis),也可以使用在急性期以消除ANCA抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。医学导航:泌尿系统解剖/生理/发育/细胞病理/酸碱/先天/肿瘤、症状/齐名、尿液手术/注射、药物(G4B)、血检、尿检
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