显微镜下多血管炎

✍ dations ◷ 2024-12-22 12:50:27 #显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis、也称为"微观多动脉炎"(Microscopic polyarteritis)，"微观多动脉炎结节(Microscopic polyarteritis nodosa)，MPA)是一个不明确的自体免疫性疾病，其特征是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、坏死性、小血管炎而无坏死性肉芽肿(Granuloma)炎症的临床或病理证据。临床特征包括全身症状，如发热、厌食、消瘦、乏力，和肾功能衰竭。多数患者可有血尿和蛋白尿。急进性肾小球肾炎很快可能会出现。因为许多不同的器官系统可能参与其中，在MPA可能有广泛范围的症状。紫癜和青斑可以存在。患者的神经病变，由"肌电图"(EMG)可显示出一种"感觉运动性周围神经病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。而疾病发生机理尚未完全阐明、首先的假设是，发生机理过程是开始于病因不明的自体免疫过程触发P-ANCA的产生。常规治疗涉及长效剂量的泼尼松，或与之交替性的使用或组合性使用的药物，如与细胞毒性药物、比如环磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或组合成复方药物(Combination drug)使用。血浆置换法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。医学导航：泌尿系统解剖／生理／发育／细胞病理／酸碱／先天／肿瘤、症状／齐名、尿液手术／注射、药物（G4B）、血检、尿检

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