先天性肺部呼吸道畸形

✍ dations ◷ 2025-06-06 16:01:41 #先天性肺部呼吸道畸形
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM),旧称先天性囊肿性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation ,CCAM)是一种和游离肺(英语:bronchopulmonary sequestration)相似的先天性肺部疾病,患者整个肺叶被没有功能的囊肿组织取代,这些组织未来也没有发育为正常肺组织的可能性。CPAM发生的原因不明,大约每3万名胎儿会有1人发生。在多数的案例中,患有CPAM的胎儿预后良好。但在很罕见的情况下,囊肿组织长得太大,导致周围的肺脏发育受限,并压迫到心脏;在这种情况下,CPAM可能是致命的。CPAM可以根据其病理学特征分为五种类型:第一型CPAM拥有大型囊肿,是最为常见且预后较佳的类型;第二型CPAM则有中型囊肿,由于经常和其他明显的先天异常一起出现,预后通常较差;其他型CPAM则相当罕见。

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