肝糖储积症

✍ dations ◷ 2025-04-03 10:44:41 #肝糖储积症
肝糖储积症(英语:Glycogen storage disease)属于一种合成、分解肝糖有缺陷的代谢疾病。另外,肝糖只分布于肝脏、肌肉。造成肝糖储积症的病症有两种,即先天与后天。先天型肝糖储积症是因为出生前代谢系统出现问题(例如有缺陷的酵素);在家畜之中,后天型肝糖储积症是因为有毒的生物碱栗精胺所造成的。整体而言,在不列颠哥伦比亚的调查显示,肝糖储积症发生率约为每10万名婴儿中会有2.3位,即每43000个婴儿中有1位;在美国的调查显示约20000至25000名婴儿中会有一人患有肝糖储积症;而在荷兰的发生率约为40000为婴儿中有1位。目前肝糖储积症可分为11大类(有一部分是过去被认为不同但现在已经重新分类),肝糖合成缺乏症虽然不会造成额外的肝糖堆积,却经常被称为第零型肝糖储积症,因为算是肝糖储存缺陷的问题。肝糖储积症第四型严重受影响的幼猫,将会是死胎或在出生后不久死亡,这是由于在分娩过程中和出生的第一个小时血糖低(不能产生足够的葡萄糖)。在罕有的情况下,受感染的幼猫可以正常地发育直至4至5个月。受感染的幼猫会有间歇性的发烧(上升和下降)、发抖和动作不能协调,之后幼猫会停止发育,这种疾病导致肌肉神经逐渐退化,肌肉严重地无力、萎缩,四肢无力(特别是后腿)、食欲不振、自行清洁、心脏衰退、昏迷,最后在15个月前死亡。但幼猫通常都在这12个月前进行安乐死,避免受苦。

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