肝糖储积症

✍ dations ◷ 2025-07-18 06:47:45 #肝糖储积症

肝糖储积症（英语：Glycogen storage disease）属于一种合成、分解肝糖有缺陷的代谢疾病。另外，肝糖只分布于肝脏、肌肉。造成肝糖储积症的病症有两种，即先天与后天。先天型肝糖储积症是因为出生前代谢系统出现问题（例如有缺陷的酵素）；在家畜之中，后天型肝糖储积症是因为有毒的生物碱栗精胺所造成的。整体而言，在不列颠哥伦比亚的调查显示，肝糖储积症发生率约为每10万名婴儿中会有2.3位，即每43000个婴儿中有1位；在美国的调查显示约20000至25000名婴儿中会有一人患有肝糖储积症；而在荷兰的发生率约为40000为婴儿中有1位。目前肝糖储积症可分为11大类(有一部分是过去被认为不同但现在已经重新分类)，肝糖合成缺乏症虽然不会造成额外的肝糖堆积，却经常被称为第零型肝糖储积症，因为算是肝糖储存缺陷的问题。肝糖储积症第四型严重受影响的幼猫，将会是死胎或在出生后不久死亡，这是由于在分娩过程中和出生的第一个小时血糖低（不能产生足够的葡萄糖）。在罕有的情况下，受感染的幼猫可以正常地发育直至4至5个月。受感染的幼猫会有间歇性的发烧（上升和下降）、发抖和动作不能协调，之后幼猫会停止发育，这种疾病导致肌肉神经逐渐退化，肌肉严重地无力、萎缩，四肢无力（特别是后腿）、食欲不振、自行清洁、心脏衰退、昏迷，最后在15个月前死亡。但幼猫通常都在这12个月前进行安乐死，避免受苦。

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