川崎氏病

✍ dations ◷ 2024-07-03 15:59:37 #川崎氏病

川崎氏病（英语：Kawasaki disease），又称为川崎病或黏膜皮肤淋巴腺综合征（英语：mucocutaneous lymph node syndrome），是一种全身血管发炎的疾病。最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部淋巴结肿大（英语：Lymphadenopathy）、红眼、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹，其他症状则有喉咙痛和腹泻。症状出现后三周内，手脚皮肤可能会剥落，之后就会康复了。但可能在1-2年后，有些儿童的心脏会形成冠状动脉瘤（英语：Coronary artery aneurysm）。病因目前尚不明朗，可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应。川崎氏病不会在人与人之间传染。诊断通常是基于体征和症状判定，其他测试如心脏超音波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助。类似症状的疾病则有猩红热和青少年类风湿性关节炎。通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白，患者接受治疗后，约在24小时内退烧并完全康复。如果进犯冠状动脉，有些病例会需要持续接受治疗或手术。如果不接受治疗，冠状动脉问题的发生率高达25%，死亡率约为1%。若患者接受治疗，死亡风险为0.17%。川崎氏症并不常见，每10万名5岁以下人口中，仅会出现8至67位患者；但在日本，每10万人中就有124位患者。患者几乎都在五岁以内；男孩较女孩容易罹患此症。公元1967年，日本小儿科医师川崎富作（英语：Tomisaku_Kawasaki）率先提报此病，故依此命名为川崎氏病。此病好发于五岁以下小孩，以6个月至一岁的婴儿比例最高，患病几率男生多过于女生，约1.3～1.5：1川崎氏病的病因依旧未明，但许多科学家怀疑这可能是一种特殊的病毒感染导致。目前倾向于把它当成是一种与免疫系统有关的疾病。因为病因未明，所以此病没有针对病原的特殊疗法。急性期常合并使用静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿司匹林（Aspirin）（60-100 mg/kg/day），退烧后改使用低剂量的阿司匹林（3-5 mg/kg/day）。如已并发冠状动脉瘤形成的病患，则需要继续长期追踪治疗。

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