川崎氏病

✍ dations ◷ 2025-12-01 13:03:51 #川崎氏病
川崎氏病(英语:Kawasaki disease),又称为川崎病或黏膜皮肤淋巴腺综合征(英语:mucocutaneous lymph node syndrome),是一种全身血管发炎的疾病。最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部淋巴结肿大(英语:Lymphadenopathy)、红眼、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹,其他症状则有喉咙痛和腹泻。症状出现后三周内,手脚皮肤可能会剥落,之后就会康复了。但可能在1-2年后,有些儿童的心脏会形成冠状动脉瘤(英语:Coronary artery aneurysm)。病因目前尚不明朗,可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应。川崎氏病不会在人与人之间传染。诊断通常是基于体征和症状判定,其他测试如心脏超音波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助。类似症状的疾病则有猩红热和青少年类风湿性关节炎。通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白,患者接受治疗后,约在24小时内退烧并完全康复。如果进犯冠状动脉,有些病例会需要持续接受治疗或手术。 如果不接受治疗,冠状动脉问题的发生率高达25%,死亡率约为1%。若患者接受治疗,死亡风险为0.17%。川崎氏症并不常见,每10万名5岁以下人口中,仅会出现8至67位患者;但在日本,每10万人中就有124位患者。患者几乎都在五岁以内;男孩较女孩容易罹患此症。公元1967年,日本小儿科医师川崎富作(英语:Tomisaku_Kawasaki)率先提报此病,故依此命名为川崎氏病。此病好发于五岁以下小孩,以6个月至一岁的婴儿比例最高,患病几率男生多过于女生,约1.3~1.5:1川崎氏病的病因依旧未明,但许多科学家怀疑这可能是一种特殊的病毒感染导致。目前倾向于把它当成是一种与免疫系统有关的疾病。因为病因未明,所以此病没有针对病原的特殊疗法。急性期常合并使用静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿司匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退烧后改使用低剂量的阿司匹林(3-5 mg/kg/day)。如已并发冠状动脉瘤形成的病患,则需要继续长期追踪治疗。

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