先天性痛觉不敏感合并无汗症

✍ dations ◷ 2024-12-31 13:40:44 #先天性痛觉不敏感合并无汗症

先天性痛觉不敏感合并无汗症是一遗传性感觉不敏感与自律神经性病变的罕见类型。临床表征包括无汗症、角膜溃疡，痛觉缺乏等。其发生率为此症较易发生于同源体系的社会，但确实数字仍是未知。遗传方面，其遗传方式为一体染色体隐性遗传，而致病基因位于第一号染色体1q21-q22的位置。先天性痛觉不敏感合并无汗症患者由于没有痛觉，十分容易在日常生活中伤害到自己，因为这些伤害一般会因为对疼痛的条件反射而避免。例如，患者可能在毫不知情的情况下严重地烧伤自己。这种疾病的临床表现为在受刺激、受伤的情况下不能感受到痛觉，并且在高温天气下极易造成中暑，因为机体无法排汗。患者还极易产生感染、组织损伤而因不知情导致恶化。而这种疾病的患者通常来说没有汗腺的器质性病变。EDAR（英语：EDAR）（无汗外胚层增生不良症（英语：Hypohidrotic ectodermal dysplasia））

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