急性粒细胞白血病

急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一种骨髓性造血芽球（而非淋巴性芽细胞）异常增殖的血液恶性肿瘤，是白血病的一种。其特点是骨髓内异常芽球的快速增殖而影响了正常造血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病，其发病率随着人的年龄而增加。相对于其他的癌症，急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病，在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。在台湾公元1979~2003年的疾病统计中，急性骨髓性白血病的发生率约占台湾人口的十万分之一。 急性骨髓性白血病可以是原发性的（de novo），也可能是因为放射线暴露、致癌化学药物暴露造成。或曾经有其他血液疾病，如骨髓化生不良症候群（myelodysplastic syndrome）、骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorder）演变而成，称为续发性急性骨髓性白血病。另一方面有些人曾经因为其他癌症，如乳癌、淋巴癌接受化学治疗、放射线治疗的数年到数十年之后，部分患者造成可能和之前化学治疗、放射线治疗有关的急性骨髓性白血病，称为治疗有关的急性骨髓性白血病（therapy-related AML）。是因为白血病细胞取代正常骨髓性细胞所致，造成周边血液的红血球、血小板和正常的白血球下降。其症状包括疲倦、易喘，运动能力下降、容易造成皮肤和黏膜瘀伤和流血，并增加感染的危险。少数的患者会有淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯（extramedullary involvment），如果在骨髓外组织形成肿瘤称为骨髓性肉瘤（Myeloid sarcoma）。 急性骨髓性白血病患者造成发烧、感染的原因，常常是因为周边血液的嗜中性白血球低下（neutropenia），而遭到细菌感染，称为嗜中性白血球低下的发烧（febrile neutropenia）。治疗需要使用广效性抗生素。正常人骨髓造血芽细胞是0~5%，骨髓内的骨髓造血芽细胞超过20%称为急性骨髓性白血病。FAB 是 France-America-British的缩写。此项分类公布于1970年代，以当时已经成熟的诊断技术来进行分类。原始分成七型，后来加入第零型。AML-M5a poorly differnetiated, AML-M5b differentiated传统的染色体分析在急性骨髓性白血病患者预后占有一重要角色，染色体变化包括t(15;17), t(8;21), inv(16)会有较好的预后；染色体变化包括-5, -7,及复杂的染色体变化等，会有较不好的预后，正常染色体(normal karyotype)及其他上面未提到的染色体变化，则属于中等预后。随着分子医学进步，白血病致癌基因变异分析侦测也占有一席之地。在全体急性骨髓性白血病患者当中，约20%可以侦测出FLT3基因突变，约20-30%可以侦测出NPM1基因突变，约15%可以侦测出CEBPA基因突变。但在正常染色体核型的急性骨髓性白血病患者当中，高达40-60%可以侦测出NPM1基因突变， 30%可以侦测出FLT3基因突变，20-30%可以侦测出CEBPA基因突变。依据目前报告，FLT3基因突变的急性骨髓性白血病患者预后较差，NPM1基因突变但FLT3无突变者则预后较好。白血病致癌基因基因变异分析，不仅可以当做预后的预测，也可以当做监控微量残存疾病(minimal residual disease)的指标，在患者骨髓检查完全缓解时，追踪微量残存急性骨髓性白血病细胞的数量，做为治疗策略调整和是否施行血液干细胞移植的参考。急性骨髓性白血病的预后与年龄密切相关，儿童的预后较好，多数成人中缓解率及长期生存随着年龄增加而下降。整体而言，五年生存率约20%。 少数急性骨髓性白血病，例如急性前骨髓性白血病(AML-M3)，因为可以使用全反式维甲酸治疗(All trans retinoic acid)合并化学治疗，治愈率可达80％。治疗以化疗为主。造血干细胞移植可以用于愈后不佳的急性骨髓性白血病类型。