双胎输血综合征

双胎输血综合征（TTTS，又称为胎儿-胎儿输血综合征（FFTS）及双胞胎羊水过多-羊水过少症候群（TOPS））是一个因不成比例的血供产生的并发症，由此导致高发病率及高死亡率。它可影响单绒毛膜双胎，是指多胞胎如双胎或多胎共用一个绒毛膜，因此共用一个胎盘。严重的TTTS导致60%-100%的死亡率。TTTS的发病率大约占所有单绒毛膜双胎的5.5%-17.5%。根据2003年美国疾病预防中心的数据，TTTS理论上的发病率应占到每1000个新生儿中1.38到1.86个，或者估计每年全美有7500个这样的病例。然而一项澳大利亚研究指出，其发生率在每4170次怀孕中仅有1次，或每58次双胞胎妊娠中出现1次。这个差异可用与多胎妊娠相关的“隐藏死亡率”来部分解释--在明确诊断为TTTS之前，由于胎膜早破或者胎儿宫内死亡，使数据丢失。作为共用一个胎盘的结果，单绒毛膜双胎之间的血供可以互相连接，因此他们共享血液循环：虽然每个胎儿有部分自己的胎盘，但胎盘内互连接的血管使血液从一个胎儿向另一个胎儿传递。根据相互连接（吻合）血管的数量、类型和方向，血液可以不成比例地从一个胎儿（供者）向另一个胎儿（受者）传递。这种血液输注导致供体胎儿血容量的减少，延缓供体胎儿的成长发育，同时尿液的排出减少，导致羊水量低于正常水平（羊水过少）。血容量在受体胎儿中增加，这一增加可限制胎儿心脏搏动，最终导致心衰，同时尿液的排除升高，可导致羊水过多。在怀孕早期（26周前），TTTS可导致两个胎儿均死亡，或者导致胎儿严重的残疾。如果TTTS发展至26周后，胎儿通常会存活且有更大的机率无残疾地生存下来。 除了需要单绒毛膜双羊膜性双胎（或更多数量）怀孕，TTTS的原因还未知。目前还不知道是遗传还是基因原因。一些医生建议母亲完全卧床休息，外加摄入大量蛋白质（通常以蛋白粉形式，例如Boost或者Ensure）作为一种抵抗综合征的治疗。对于为什么这种方法会奏效的理论众说纷纭，但一些医生宣称见证其有帮助。然而，没有正式的临床试验可表明卧床休息或者高蛋白饮食是有效的。对于TTTS的深入研究一直在进行，最好的医学实践也随之快速改变，对于最前沿的信息，母胎医学专家将会相互交换意见。对于TTTS有一些不同的治疗方案，各有不同的成功率。最古老且最传统的治疗是通过多次羊膜腔穿刺，其中包括定期从受体胎儿周围抽取羊水，以减少羊水带来的压力。由于多次羊膜腔穿刺会增加早产的风险，这项操作在怀孕早期的成功率有限，尤其是在胎儿可脱离子宫生存前。TTTS也可在孕期以手术治疗，使用胎儿镜找到相互连接的血管，用激光束烧灼凝结血管里的血液，以阻断相互连接。这个技术称作胎儿镜下激光烧灼，这在全世界只有少数医院里能进行。不同病例的手术结果差别很大，但是胎儿镜下激光烧灼的数据显示，至少一胎存活有90%的可能， 双胎同时存活有70%的可能。目前在全球实行的治疗包括以下内容。 它们可以分为三个不同类别：不治疗，通过调整羊水量的治疗以及通过改变血供的治疗。不治疗期待疗法这相当于零干预，将导致一个或所有胎儿100%的死亡率。除非患者仍处于TTTS的第一阶段，且已超过22周胎龄。通过调整羊水量的治疗多次羊膜腔穿刺这个操作涉及在孕期定期抽出羊水，前提是"受者"多余的羊水可能引起早产、围产儿死亡或组织损伤。如果液体不会重新积聚，羊水的减少稳定了怀孕。否则治疗将在必要时再次进行。每次需抽出多少羊水没有相关标准借鉴。这就带来相应的风险，如果过多羊水被抽出，"受者"胎儿会死亡。这个治疗使至少一个胎儿有66%的生存率，并有15%机率导致胎儿脑瘫，平均分娩时间发生在孕29周。造口或医源性破坏隔膜这个操作涉及撕开两个胎儿间的隔膜，这样双胞胎的羊水可以互相混合，前提是两羊膜腔内压力不等，而之后的平衡将改善疾病的进展。但现在无法证实，两羊膜腔内压力是不等的。这个操作的运用会限制其他操作的进行，同时会使监测疾病的进展更困难。除此之外，胎儿脐带缠绕及死亡也归咎于隔膜撕开这一物理因素。通过改变血供的治疗激光治疗这个操作涉及内窥镜手术，用激光阻断胎儿间血液交换的血管，前提是由于这些血管的连接而产生血供的不平衡，由此导致羊水量的不平衡。每个胎儿仍旧连接于其主要血管（血供及营养），通过脐带连接胎盘。操作只能进行一次，会有所有血管都没找到的例外。内窥镜治疗可以在短时间内恢复。这个治疗使至少一个胎儿有85%的生存率，并有5%机率导致胎儿脑瘫，平均分娩时间发生在孕33-39周。脐带闭塞这个操作涉及结扎或闭塞脐带以阻断胎儿间血液交换。这个操作通常在以下情况下进行：一个胎儿认定濒死且生命危急，或由此操作产生的低血压给另一胎儿带来健康。因为对于TTTS的早期诊断和治疗已有较好的成效，这一治疗已减少使用。一旦运用，使剩下的胎儿有85%的生存率，并有5%机率导致胎儿脑瘫，平均分娩时间发生在孕33-39周。TTTS第一次是由德国产科医生Friedrich Schatz在1875年进行描述的。曾经是根据新生儿参数所定义──出生后的出生体重和脐带血血红素存在差异──TTTS如今的定义与此不同。如今众所周知，胎儿间体重的不协调最有可能是晚期的表现，而通过脐带血测得的胎儿血红素，即使在严重TTTS的胎儿间也常常相同。一副画作名为De Wikkellkinderen（包裹的孩子），创作于1617年，被认为是描绘TTTS的代表。画作展现了看似相同的双胞胎，一个脸色苍白（可能是贫血），而另一个面色红润（可能是红细胞增多症）。分析画作持有者的家族史，提示双胞胎并没有活到成年，虽然这是否由TTTS引起的还并无定论。医学导航: 产科生理/发育/薄膜（英语：Template:Extraembryonic and fetal membranes）病理/条件源/母体传递（英语：Template:Diseases of maternal transmission）, 齐名（英语：Template:Eponymous medical signs for obstetrics）手术（英语：Template:Obstetrical procedures）, 药物(2A（英语：Template:Oxytocics）/G2C)