类淀粉沉积症

✍ dations ◷ 2025-06-28 01:32:54 #类淀粉沉积症
类淀粉沉积症(英语:Amyloidosis),又称类淀粉堆积症或淀粉样变,是指类淀粉蛋白(一种异常蛋白质)沉积在组织引起的一类疾病。类淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同,有腹泻、体重减轻、容易疲倦、舌头肿胀、出血、麻木、姿位性低血压、腿部肿胀或脾脏肿大。类淀粉沉积症肇因于特定蛋白质错误折叠并堆积,约可分为三十类;类淀粉沉积症可分为局部性及全身性,最常见的四种系统性分别是AL、AA、Ab2M、和遗传与老年相关的(ATTR)。有些患者是因遗传患病,其他则是后天得病。若患者出现蛋白尿与器官肿大或多发性神经病变(英语:Polyneuropathy),则有可能是罹患类淀粉沉积症,但发病原因尚属未知;可借由接受活体组织切片以供诊断,但由于症状各有不同,往往需要一段时间才能确诊。治疗会以降低沉积蛋白质量为主,有时候找出潜在病因并治疗就能达成前述目的。平均每年每百万人中会出现约 3-13 例 AL 类和 2 例 AA 类淀粉沉积症,此两类患者的常见患病年龄约在 55 至 60 岁之间。如不接受治疗,患者预期寿命约在六个月到四年。在发达国家中,每千人约有 1 人死于此症。早在1639年,就已有类淀粉沉积症的记叙。淀粉样变性可以分为以下各种类型蛋白可以透过对受影响的组织进行显微镜化验而确诊。透过对化验组织作刚果红染色,可以在病理学上找出细胞外的淀粉样蛋白沉积,再利用偏振光观察,淀粉样蛋白的沉积会呈现一种苹果绿色的双折射光。其他方法可以更精确地辨别淀粉样蛋白。活体组织切片会从受影响的器官(例如:肾脏)取得,又或在系统性淀粉样蛋白沉积的情况,会从直肠、牙龈或网膜(前腹脂肪组织)。此外,所有的淀粉样蛋白沉积都含有血清淀粉样P成分(SAP),一种pentraxin家族的循环蛋白。核素SAP扫描已经开发,可以在解剖学上找出病人身上的淀粉样变所在处。在少数病人身上,淀粉样变性以一种皮下出血的形式出现,被称为淀粉样紫癜(英语:amyloid purpura)。这种类型的病变可能会在周边地区发现。现代对淀粉样蛋白的分类取自大多数沉淀的蛋白种类的英文缩写,以"A"字开头。例如:由transthyretin引起的淀粉样变会被称为"ATTR"。在不同的病人中,沉积的模式可能有所不同,但差不多只有一种遗传性淀粉样蛋白。以下为比较常见的淀粉样蛋白简单描述:人类孟德尔遗传学包括以下各类:另一种比较旧式及临床式的分类法如下:Amyloidosis, dystrophic calcification(英语:dystrophic calcification)Small bowel duodenum with amyloid deposition 20XAmyloidosis, Node, Congo RedAmyloidosis, blood vessels, H&EAmyloidosis, lymph node, H&EAmyloidosis, lymph node, polarizer

相关

  • 呼吸衰竭呼吸系统 Field =呼吸衰竭(英语:Respiratory failure)系为动脉中氧气或二氧化碳,或二者皆不符合正常比例,是由于呼吸系统的气体交换不足之故。动脉血液的携氧量过低
  • 斑疹伤寒斑疹伤寒(Typhus),是由立克次体引起的传染病,可分为两大类:分别是是流行性斑疹伤寒(Epidemic Louseborne typhus)与地方性斑疹伤寒(Endemic Fleaborne typhus)。斑疹伤寒是流行性斑疹
  • 功能动词功能动词,也叫轻动词(Light verb),是一些普通动词在某些情况下独立出来拥有新的用法的一类特殊的动词,这类动词在句子中丢失了其自身的含义,而是需要与另一个实义动词性质的成分
  • 胡服“胡”是中国古代汉族对周边其他民族的统称。广义的“胡服”可指任何异族服装。狭义的胡服,因各个时代不同,其具体的涵义、特征各不相同。
  • Ausub2/subOsub3/sub三氧化二金(Au2O3),又称氧化金,是不稳定的氧化物,因为金活性非常小,很容易就会被其他活性比它大的元素抢走氧气。三氧化二金是呈红棕色至棕褐色的固体,不溶于水,溶于浓无机酸、冰醋
  • 水蒸气压水蒸气压通常指水的饱和蒸气压,是水蒸气与其凝聚态处于热力学平衡时蒸气的压强。在混合气体中,饱和水蒸气压为与液态或固态水处于平衡态的水蒸气的分压。饱和水蒸气压是温度的
  • 新闻报道新闻,在中国古代又称新文,近代有时泛指报纸,在日语及韩语汉字中则只有报纸一义。通常指新闻机构发布的最近发生事件的消息报道。据程栋新著《第二代新闻学》,新闻的定义分两层:认
  • 近交衰退近交衰退(英语:Inbreeding depression)是指一个种群内因近亲繁殖而导致其生物适应度下降的情况。种群生物适应度指的是一个生物生存及持续传播其遗传物质的能力。近交衰退常由
  • 生理pH 7.4pH,亦称pH值、氢离子浓度指数、酸碱值、(音ㄌㄧㄥˊ)标值,是溶液中氢离子活度的一种标度,也就是通常意义上溶液酸碱程度的衡量标准。这个概念是1909年由丹麦生物化学家瑟伦·索伦
  • ʈʂ清卷舌塞擦音(voiceless retroflex sibilant affricate)即清舌尖后音塞擦音。发音时候舌尖略卷起,现代标准汉语的ch/ㄔ是送气的清卷舌塞擦音,zh/ㄓ是不送气的清卷舌塞擦音。这是