类淀粉沉积症

✍ dations ◷ 2025-11-30 03:10:04 #类淀粉沉积症
类淀粉沉积症(英语:Amyloidosis),又称类淀粉堆积症或淀粉样变,是指类淀粉蛋白(一种异常蛋白质)沉积在组织引起的一类疾病。类淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同,有腹泻、体重减轻、容易疲倦、舌头肿胀、出血、麻木、姿位性低血压、腿部肿胀或脾脏肿大。类淀粉沉积症肇因于特定蛋白质错误折叠并堆积,约可分为三十类;类淀粉沉积症可分为局部性及全身性,最常见的四种系统性分别是AL、AA、Ab2M、和遗传与老年相关的(ATTR)。有些患者是因遗传患病,其他则是后天得病。若患者出现蛋白尿与器官肿大或多发性神经病变(英语:Polyneuropathy),则有可能是罹患类淀粉沉积症,但发病原因尚属未知;可借由接受活体组织切片以供诊断,但由于症状各有不同,往往需要一段时间才能确诊。治疗会以降低沉积蛋白质量为主,有时候找出潜在病因并治疗就能达成前述目的。平均每年每百万人中会出现约 3-13 例 AL 类和 2 例 AA 类淀粉沉积症,此两类患者的常见患病年龄约在 55 至 60 岁之间。如不接受治疗,患者预期寿命约在六个月到四年。在发达国家中,每千人约有 1 人死于此症。早在1639年,就已有类淀粉沉积症的记叙。淀粉样变性可以分为以下各种类型蛋白可以透过对受影响的组织进行显微镜化验而确诊。透过对化验组织作刚果红染色,可以在病理学上找出细胞外的淀粉样蛋白沉积,再利用偏振光观察,淀粉样蛋白的沉积会呈现一种苹果绿色的双折射光。其他方法可以更精确地辨别淀粉样蛋白。活体组织切片会从受影响的器官(例如:肾脏)取得,又或在系统性淀粉样蛋白沉积的情况,会从直肠、牙龈或网膜(前腹脂肪组织)。此外,所有的淀粉样蛋白沉积都含有血清淀粉样P成分(SAP),一种pentraxin家族的循环蛋白。核素SAP扫描已经开发,可以在解剖学上找出病人身上的淀粉样变所在处。在少数病人身上,淀粉样变性以一种皮下出血的形式出现,被称为淀粉样紫癜(英语:amyloid purpura)。这种类型的病变可能会在周边地区发现。现代对淀粉样蛋白的分类取自大多数沉淀的蛋白种类的英文缩写,以"A"字开头。例如:由transthyretin引起的淀粉样变会被称为"ATTR"。在不同的病人中,沉积的模式可能有所不同,但差不多只有一种遗传性淀粉样蛋白。以下为比较常见的淀粉样蛋白简单描述:人类孟德尔遗传学包括以下各类:另一种比较旧式及临床式的分类法如下:Amyloidosis, dystrophic calcification(英语:dystrophic calcification)Small bowel duodenum with amyloid deposition 20XAmyloidosis, Node, Congo RedAmyloidosis, blood vessels, H&EAmyloidosis, lymph node, H&EAmyloidosis, lymph node, polarizer

相关

  • 群孕酮群孕酮(英语:Trengestone,商品名为Reteroid、Retroid或Retrone)是一种黄体制剂药物,曾经用于治疗月经失调,但现已不再使用
  • 山中伸弥山中伸弥(日语:山中 伸弥/やまなか しんや Yamanaka Shin'ya,1962年9月4日-),日本干细胞科学家,现任京都大学教授、UCSF附属格拉德斯通心血管病研究所(英语:Gladstone Institutes)高等
  • 希尔阿奇博尔德·维维安·希尔,CH,OBE,FRS(英语:Archibald Vivian Hill,1886年9月26日-1977年6月3日),英国生理学家,也是生物物理学与运筹学中分支学门的建立者之一。1923年与奥图·梅尔霍
  • 塞门扎格雷格·莱昂纳德·塞门扎(英语:Gregg Leonard Semenza,1956年7月1日-),美国医学家,知名于对生命系统如何利用、调节氧气的研究。他的团队发现HIF-1(缺氧诱导因子-1)所调控的基因能够
  • 核战略司令部核战略司令部,也称印度战略部队司令部(英语:Strategic Forces Command,SFC),负责国家的战术和战略核武器储备之管理和行政。创建于2003年1月4日。战略力量司令部接受印度核指挥管
  • 比属刚果比属刚果(法文:Congo belge)是比利时在1908年至1960年在今日刚果民主共和国的殖民地。在1885年,欧洲各国举行了柏林西非会议。德意志帝国在会议当中把刚果交予比利时国王利奥波
  • 阿耳戈船英雄阿耳戈船英雄(希腊语:Αργοναύται)是一伙希腊神话曾提及、在特洛伊战争之前出现的英雄。他们伴随伊阿宋乘阿耳戈号到科尔基斯(今天的格鲁吉亚)去寻找金羊毛。而阿耳戈船
  • 克里斯塔利娜·格奥尔基耶娃克里斯塔利娜·伊万诺瓦·格奥尔基耶娃-基诺瓦(保加利亚语:Кристалина Иванова Георгиева-Кинова;1953年8月13日-),保加利亚籍女性经济学家、银
  • 卡方分配卡方分布(chi-square distribution, χ²-distribution,或写作χ²分布)是概率论与统计学中常用的一种概率分布。k个独立的标准正态分布变量的平方和服从自由度为k的卡方分布。
  • 柴鱼片鱼干片(日语:削り節/けずりぶし Kezu ri bushi),是一种把鲣鱼干或鲭鱼干、沙丁鱼干、鲔鱼干等,刨成一片一片的调味品。将捕获的鲣鱼去除头部、内脏与放血,将鱼切成适当大小的鱼块,