范科尼氏综合征

✍ dations ◷ 2025-08-13 03:15:19 #氨基酸代谢紊乱,肾脏疾病

范康尼氏症候群(Fanconi syndrome、范科尼氏症候群、范科尼氏综合征)是一种肾脏近曲小管(Proximal convoluted tubule)的疾病, 病征在于其中的葡萄糖,氨基酸,尿酸,磷酸盐和碳酸氢盐被传递到尿液,而不是被重新吸收。范康尼氏症候群影响肾单位的近曲小管,而近曲小管是用来处理流体是通过肾小球过滤管部的第一部分。而范康尼氏症候群可以由药物或重金属所产生或引起。

不同形式的范康尼氏症候群可能影响近曲小管的不同功能,并导致不同的并发症。碳酸氢盐的遗失会导致"第二型范康尼氏症候群"或肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)。而磷酸盐的损失会导致骨骼的佝偻病(即使有充足的维生素D和钙),因为磷酸盐是必要的骨骼生长元素。

范康尼氏症候群以瑞士儿科医生桂多·范康尼(Guido Fanconi)命名;可能为用词不当,因为范康尼本人从来没有识别出这一个症候群;虽然如此,如在肺出血肾炎综合征的情况下,习惯以第一个注意到此症状整体发生综合征之人而来命名。

范康尼氏症候群不应该被混同于范科尼氏贫血症(Fanconi anemia/FA),范康尼氏症候群是一种独立的疾病。

近端肾小管酸中毒的临床特点是:

范康尼氏症候群可以区分为来源不同的病症;可以是遗传性或先天性(Congenital disorder),及后天性。

胱胺酸症是在儿童中的范康尼氏症候群最常见的病因。

有可能在以后的生活因故而得到这种疾病。

另外一个原因是短期内服用过量药物,导致肾小管功能异常。

儿童范康尼氏症候群的治疗主要包括替换尿中(主要成分是流体和碳酸氢盐)失去的物质。

医学导航:遗传代谢缺陷

代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征

药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

医学导航:泌尿系统

解剖/生理/发育/细胞

病理/酸碱/先天/肿瘤、症状/齐名、尿液

手术/注射、药物(G4B)、血检、尿检

相关

  • 鼻腔鼻腔,呼吸道最前部由骨和软骨围成的空腔,为呼吸系统的起始部。以鼻中隔分为左右两半,前端经鼻孔与外界相通,后端经鼻后孔与咽腔相连。
  • 计算机的可视化可视化是指用于创建图形、图像或动画,以便交流沟通讯息的任何技术和方法。在历史上包括洞穴壁画、埃及象形文字等,如今可视化有不断扩大的应用领域,如科学教育、工程、互动多媒
  • 张居正张文忠公坐蟒赐服像张居正(1525年5月26日-1582年7月9日),字叔大,号太岳,又称张江陵,湖广江陵县(今湖北江陵县)人,祖籍直隶凤阳县,明代政治家、改革家,万历年间,官至太师、吏部尚书兼中极
  • 蟋蟀.mw-parser-output ruby.zy{text-align:justify;text-justify:none}.mw-parser-output ruby.zy>rp{user-select:none}.mw-parser-output ruby.zy>rt{font-feature-settings:
  • 抗癌药物抗肿瘤药(英语:Anticancer Drugs,Antitumor Drugs,Antineoplastic Agents)也称为抗癌药、抗恶性肿瘤药,是指治疗恶性肿瘤的药物。此类药物通过多种途径杀灭或抑制癌细胞来达到治疗
  • 花色素花青素(英语:anthocyanidin)或称花色素,化学式为C15H11O6,是一种水溶性的植物色素,存在于液泡内的细胞液中。其与糖类物质以糖苷键结合之后即为花色苷,与花的颜色、叶变红等有关,是
  • 战场战场,是在战争状态,敌军相遇或发生战争的地方。历史回望,所有战役都有一处地方作为战场。经历史学家考究,战场可以分为主战场及其他。战场又可以分为前线、二线和大后方等。不过
  • 苦参苦参(学名:Sophora flavescens var. flavescens)为豆科苦参属的变种。分布于俄罗斯、日本、印度、朝鲜以及中国大陆等地,生长于海拔1,500米的地区,多生在山坡、沙地草坡灌木林中
  • 金海国际机场金海国际机场(朝鲜语:김해국제공항/金海國際空港 Gimhae Gukje Gonghang */?,IATA代码:PUS;ICAO代码:RKPK)是韩国第二大国际机场,位处韩国东南部的釜山广域市,是釜山航空的枢纽机场,
  • 社会哲学社会哲学(英语:Social Philosophy)是关于社会行为和社会与社会制度在伦理价值观方面的研究,但不包括在经验关系方面的问题的研究。社会哲学家注重于理解政治,法律,道德和文化问题