精氨基琥珀酸合酶

✍ dations ◷ 2024-07-03 01:44:06 #精氨基琥珀酸合酶

结构 / ECOD精氨基琥珀酸合酶（英语：Argininosuccinate synthase）或称精氨琥珀酸合酶是一种从瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶（EC6.3.4.5）。它是负责尿素循环中的第3个步骤，及瓜氨酸与一氧化氮循环其中的一个反应。为精氨基琥珀酸合酶编码的基因，是位于第9号的染色体，称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类，这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。精氨基琥珀酸合成基因的突变，有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部分是将合酶内的氨基酸取代成另一种，这会影响酶本身的结构，及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部分会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤，阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮（以氨的形式）及其他尿素循环的副产物（如瓜氨酸）的上升。氨是有毒物质，影响神经系统，过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型症状。EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22 · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9 · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13 ·

相关

噬菌体噬菌体（英语：bacteriophage）是病毒的一种，其特别之处是专以细菌为宿主，较为熟知的噬菌体是以大肠杆菌为寄主的T2噬菌体。跟别的病毒一样，噬菌体只是一团由蛋白质外壳包裹的遗传物
脑膜炎脑膜炎（英语：meningitis）指发生于脑膜的急性炎症，脑膜是包裹大脑和脊髓的保护薄膜。脑膜炎最常见的症状是发热、头痛和颈部僵硬。其他症状还包含精神错乱（英语：mental confusion）或
麦角菌约50种, 包括: C. africana C. fusiformis 雀稗麦角菌 C. paspali C. purpurea C. sorghi C. zizaniae麦角是谷类作物（如小麦）被真菌感染所形成的黑色子实体。它是由多种叫做
传染性软疣传染性软疣是由传染性软疣病毒感染引起的一种传染性皮肤病。皮损表现为特征性有蜡样光泽的丘疹或结节，顶端凹陷，能挤出乳酪状软疣小体。传染性软疣是由传染性软疣病毒感染引起
西北非洲西北非洲约位于北部非洲和西部非洲之间的重垒位置，与西班牙及意大利隔海相望，面积约有六分之一个非洲，当中包含了六个非洲国家，区内大部分地区都是沙漠，马格里布国家都比较贫穷，而
肽链肽（英语：peptide，来自希腊文的“消化”），旧称胜，即胜肽，又称缩氨酸，是天然存在的小生物分子，介于氨基酸和蛋白质之间的物质。由于氨基酸的分子最小，蛋白质最大，而它们则是氨基酸单体组
体体又称体貌、动貌词，是一种语法范畴，表示事件的内部时间结构，例如关于该动作的开始、持续、完成或重复等方面的情况，但不涉及该动作发生的时间。注意区分，Grammatical aspect是指
调味品调味料或调味品是指加入其他食物中，用来改善味道的食品成分。如果细分，调味料可以分为作料和佐料。作料指的是在烹调食物之前和过程中加入的调味料，比如腌制食物的料酒、炒菜时
东哥德人东哥特人（Ostrogoths），港、台译作东哥德人，是哥特人的一个分支，3世纪时曾在黑海北边建立一个帝国。5世纪末在意大利建立东哥特王国。东哥特人自波罗的海地区向南扩张，建起一个其幅
HNOsub4/sub过硝酸，又称过氧硝酸，化学式为HNO4（或者HOONO2）是一种不稳定具有爆炸性的晶体，亦有极强的氧化性，强过高氯酸，但还是不能溶解玻璃，N2O5与H2O2反应除形成HNO3外，还形成过硝酸。目前还没