高安氏动脉炎

✍ dations ◷ 2025-08-18 12:25:03 #血管系统疾病,人名疾病

高安氏动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病:841。疾病由日本医生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次报告,因此得名。

高安氏动脉炎在亚洲地区较多见,多发于年轻女性,男女发病比例约为1:8~9,女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,而男性并没有准确的发病年龄高峰。高安氏动脉炎的病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤或遗传因素等因素有关。

患者因自体免疫因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞,后期受累动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。受累血管内膜增厚,导致血管狭窄、闭塞或血栓形成,部分患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,导致动脉扩张、假性动脉瘤或主动脉夹层。

40岁以下女性如有单侧或双侧肢体、脑动脉出现缺血症状,近期突然出现高血压或顽固性高血压,或出现无脉征(颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失)及有眼底病变者的症状时,应怀疑本病。目前高安氏动脉炎的诊断标准采用1990年美国风湿病学会提出的分类标准:

满足上述3条或以上即可诊断为高安氏动脉炎,这个诊断标准的敏感性为90.5%,特异性为97.8%。

高安氏动脉炎约为20%是自限性,这类患者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素是目前高安氏动脉炎活动的主要治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情,一般口服泼尼松每日1mg/kg,维持一个月后逐渐减量,通常以ESR和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5-10 mg时,长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。长期使用应防止骨质疏松的发生。使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。在免疫抑制剂使用中应检查血常规、尿常规,监测肝功能和肾功能,防止不良反应的发生。

对症支持治疗包括降低血压、扩张血管、改善微循环等。扩张血管及改善微循环药物如阿司匹林、潘生丁使血液黏稠度下降,红细胞聚集减低,凝血时间延长,保护血管,改善动脉功能,有利于高安氏动脉炎的恢复。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。

介入治疗为高安氏动脉炎提供了一种微创的疗效可靠的治疗手段。经皮腔内血管成形术目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。

手术治疗的目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。方法包括:动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术,血管重建、旁路移植术和自体肾移植和肾血运重建术等。

高安氏动脉炎为慢性进行性血管病变,如病情稳定,预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况,如早期及时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可以改善预后。高安氏动脉炎主要的死亡原因为脑出血、肾功能衰竭。

相关

  • 硫嘌呤类硫嘌呤(thiopurine)是嘌呤类抗代谢物,常用来治疗急性淋巴性白血病及自体免疫性疾病(如克隆氏症、类风湿性关节炎),其在体内需经代谢转化成具有生物活性的巯基鸟嘌呤核苷酸,发挥杀死
  • 吴守礼吴守礼(1909年3月17日-2005年10月14日),字从宜,生于日治台湾台南州台南市,语言学家,主要研究中国文学和台湾话,亦擅长华语。吴守礼出生在台南市,在彰化和台中长大。台中州立第一中学
  • 崇义县崇义县是中国江西省赣州市所辖的一个县。总面积为2197平方公里,2003年人口为19.7万。1996年3月,国家林业部授予“中国竹子之乡”称号。2004年,国家林业局授予“中国南酸枣之乡
  • 曹州府曹州府,清朝设置的府。雍正十三年(1735年)升曹州置,治所在菏泽县(即今山东省菏泽市),属山东省。辖境约当今河南省范县,山东省郓城、巨野、单县、鄄城、菏泽、定陶、曹县、成武等地。
  • 本因坊秀策本因坊秀策(1829年6月6日-1862年9月3日),生于备后国因岛的御调郡三浦村外浦,日本围棋棋手,父亲为桑原轮三,母亲名龟,为家中次子,乳名桑原虎次郎。法名日量。虎次郎幼时向母学碁。六岁
  • 烟火 (单曲)《烟火》(英语:Firework)是一首由美国歌手凯蒂·佩芮演唱的歌曲。收录于2010年佩芮的第三张录音室专辑《花漾年华》。这首歌是一首自强与励志的歌曲。乐评人大多给予了《烟火》
  • 翡若翠科参见正文翡若翠科共有9属约240种,主要分布在南美洲、非洲和马达加斯加岛,少数在阿拉伯半岛和中国。中国只有1属几种。本科植物都是旱生型的。
  • 捷克共和国第一夫人捷克共和国第一夫人(捷克语:Seznam prvních dam Česka)是布拉格城堡的女主人,踊跃参与社会活动,陪同丈夫出席外交活动。传统上,该职位由捷克共和国总统的配偶或妻子担任,任期与总
  • 刘敏斋刘敏斋(1875年—1944年)清末民国民族资本家,上海造纸工业巨头。曾任上海纸业公会会长。生于浙江宁波府。少赴上海谋生,在洋行、纸厂充当学徒。后自立门户,成为当时中国造纸业闻名
  • 巴瓦尼加尔巴瓦尼加尔(Bhawanigarh),是印度旁遮普邦Sangrur县的一个城镇。总人口17780(2001年)。该地2001年总人口17780人,其中男性9432人,女性8348人;0—6岁人口2149人,其中男1212人,女937人;识