淀粉样变

✍ dations ◷ 2025-11-18 14:44:45 #淀粉样变
类淀粉沉积症(英语:Amyloidosis),又称类淀粉堆积症或淀粉样变,是指类淀粉蛋白(一种异常蛋白质)沉积在组织引起的一类疾病。类淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同,有腹泻、体重减轻、容易疲倦、舌头肿胀、出血、麻木、姿位性低血压、腿部肿胀或脾脏肿大。类淀粉沉积症肇因于特定蛋白质错误折叠并堆积,约可分为三十类;类淀粉沉积症可分为局部性及全身性,最常见的四种系统性分别是AL、AA、Ab2M、和遗传与老年相关的(ATTR)。有些患者是因遗传患病,其他则是后天得病。若患者出现蛋白尿与器官肿大或多发性神经病变(英语:Polyneuropathy),则有可能是罹患类淀粉沉积症,但发病原因尚属未知;可借由接受活体组织切片以供诊断,但由于症状各有不同,往往需要一段时间才能确诊。治疗会以降低沉积蛋白质量为主,有时候找出潜在病因并治疗就能达成前述目的。平均每年每百万人中会出现约 3-13 例 AL 类和 2 例 AA 类淀粉沉积症,此两类患者的常见患病年龄约在 55 至 60 岁之间。如不接受治疗,患者预期寿命约在六个月到四年。在发达国家中,每千人约有 1 人死于此症。早在1639年,就已有类淀粉沉积症的记叙。淀粉样变性可以分为以下各种类型蛋白可以透过对受影响的组织进行显微镜化验而确诊。透过对化验组织作刚果红染色,可以在病理学上找出细胞外的淀粉样蛋白沉积,再利用偏振光观察,淀粉样蛋白的沉积会呈现一种苹果绿色的双折射光。其他方法可以更精确地辨别淀粉样蛋白。活体组织切片会从受影响的器官(例如:肾脏)取得,又或在系统性淀粉样蛋白沉积的情况,会从直肠、牙龈或网膜(前腹脂肪组织)。此外,所有的淀粉样蛋白沉积都含有血清淀粉样P成分(SAP),一种pentraxin家族的循环蛋白。核素SAP扫描已经开发,可以在解剖学上找出病人身上的淀粉样变所在处。在少数病人身上,淀粉样变性以一种皮下出血的形式出现,被称为淀粉样紫癜(英语:amyloid purpura)。这种类型的病变可能会在周边地区发现。现代对淀粉样蛋白的分类取自大多数沉淀的蛋白种类的英文缩写,以"A"字开头。例如:由transthyretin引起的淀粉样变会被称为"ATTR"。在不同的病人中,沉积的模式可能有所不同,但差不多只有一种遗传性淀粉样蛋白。以下为比较常见的淀粉样蛋白简单描述:人类孟德尔遗传学包括以下各类:另一种比较旧式及临床式的分类法如下:Amyloidosis, dystrophic calcification(英语:dystrophic calcification)Small bowel duodenum with amyloid deposition 20XAmyloidosis, Node, Congo RedAmyloidosis, blood vessels, H&EAmyloidosis, lymph node, H&EAmyloidosis, lymph node, polarizer

相关

  • 鼻中隔Anterior ethmoidalnasopalatine nerves Medial posterosuperior nasal branches of pterygopalatine ganglionAnterior half to submandibular nodes Posterior half to
  • 婴儿死亡率婴儿死亡率(英语:infant mortality rate,缩写为IMR)是指每1000名活产儿中在一岁前死亡的人口数。这个比率是衡量一个国家健康水平的指标。由于婴儿死亡率只统计一岁以下的数据,
  • 安比西林氨苄青霉素(Ampicillin),又称安比西林、氨苄西林,是一种β-内酰胺类抗生素,可治疗多种细菌感染。适应症包含呼吸道感染、泌尿道感染、脑膜炎、沙门氏菌感染症,以及心内膜炎。本品
  • 死后抽搐死后抽搐(cadaveric spasm)亦称尸体痉挛,是指人或动物于死亡后,肌肉未经过松弛阶段就立即发生僵硬,其肢体仍然有的小许动作或者抽搐。这种现象可由肉眼观察到,一般死亡前有剧烈运
  • 内毒素内毒素是存在于病原体如细菌内的天然化合物,具有潜在的毒性。一般来说,内毒素不同于外毒素,活的细菌是不会分泌可溶性的内毒素的。内毒素是细菌的结构成分,当细菌被溶解时而被细
  • 子宫癌子宫癌(Uterine cancer)为发源自子宫的所有癌症之统称。最常见的为子宫颈癌,为第二常见的妇女癌症。次常见的为子宫内膜癌,同时也是发达国家中第四常见的妇女癌症。风险因子根据
  • 肢,或称肢体,是指动物的手和脚。哺乳类动物拥有四条肢体,故又称为四肢。另一方面,手臂和腿也分别可称为上肢和下肢。昆虫的肢体则多很多,如毛虫、蜈蚣有很多附肢。
  • 肾血管性高血压肾血管性高血压(Renovascular hypertension、"肾性高血压"(renal hypertension))是一种综合征、由肾脏荷尔蒙反应将动脉供应肾脏(Renal artery)变窄(肾动脉狭窄)所引起的高
  • 右旋兰索拉唑右旋兰索拉唑(dexlansoprazole、INN,商品名 Kapidex,Dexilant、右兰索拉唑、埃索美拉唑镁,中文商标名:得喜胃通 60毫克/缓释胶囊)是一种质子泵抑制剂(PPI)。由日本武田药品销售,可由
  • 内吞作用内吞作用(Endocytosis)是大分子物质(如糖类、脂质、蛋白质等)或其他细胞(如细菌)进入细胞内部的方式。它区别于小分子物质(如水、无机盐、氨基酸等)进入细胞的方式(自由扩散或主动