α-酮戊二酸脱氢酶复合体

✍ dations ◷ 2025-10-08 18:19:39 #α-酮戊二酸脱氢酶复合体

酮戊二酸脱氢酶复合体（英语：oxoglutarate dehydrogenase complex，缩写OGDC；或称英语：α-ketoglutarate dehydrogenase complex）是一个复合酶，因其在三羧酸循环中的作用而众所周知。与丙酮酸脱氢酶复合体（PDC）十分相似，此酶由三个组件形成一个复合体：事实上，生物学家已经将类似的多酶复合体表征并分成三大类，一类是专门作用于丙酮酸，第二类专门作用于α-酮戊二酸，第三类专门作用于支链α-酮酸。此酶参与三种不同的代谢途径下列酶参数的值源自棕色固氮菌 (1):在三羧酸循环中此酶催化的反应为：进行此反应需要以下三步骤：此反应的ΔG°'为-7.2 千卡/摩尔。此氧化过程所需的能量以硫酯键的形式被保存在琥珀酰辅酶A之中。酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环中的一个关键调控点。此酶被其产物琥珀酰辅酶A与NADH所抑制。细胞中所充斥的能量高亦是抑制因素。二磷酸腺苷与钙离子是酶的变构增活因子。α-酮戊二酸脱氢酶是原发性胆汁性肝硬变中的自身抗原，这是一种急性肝脏衰竭。由此所产生的抗体似乎专门识别那些由炎症免疫反应所导致的被氧化的蛋白质。这类炎症反应中的一些可被解释为谷蛋白过敏。其他的线粒体自身抗原包括了丙酮酸脱氢酶与支链α-酮酸脱氢酶复合体，这些自身抗原可被抗线粒体抗体所识别。在许多神经变性疾病期间，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会下降很多。EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22 · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9 · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13 ·色氨酸代谢（犬尿氨酸酶）嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶）线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭）类固醇生成（胆固醇侧链裂合酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）其他（回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体）尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶）乙醇代谢（ALDH2）三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8）

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