四氢生物蝶呤

✍ dations ◷ 2025-09-29 13:01:47 #辅酶,蝶啶,内酰胺,醇

四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin），又称沙丙蝶呤（Sapropterin），简称BH₄，是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶：苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸；酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴；色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶（NOS）合成NO的重要辅酶。

四氢生物蝶呤合成和／或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和乌蝶呤还原酶）合成。

医学导航：营养学

辅助、代谢、微量元素

病理、失调、症状／人名、先天

药物（A8/11/12）

相关

先天性障碍先天性障碍，又称先天性疾病、先天畸形、先天缺陷，是指发育中的胎儿因为遗传性疾病或发育环境等因素导致某个部位特征结构畸形，导致在婴儿出生时即有的病症，包括了身体（英语：Physic
理查·道尔威廉·理查德·沙博·多尔爵士，CH, OBE, FRS（英语：Sir William Richard Shaboe Doll，1912年10月28日－2005年7月24日），英国科学家及流行病学家，与另一科学家奥斯汀·布拉德福德·希
萨伏依萨伏依公国（法语：Duché de Savoie、意大利语：Ducato di Savoia）是1416年至1713年间曾经存在于西欧的独立公国，由萨伏依家族统治，领土包括今日意大利西北部和法国的东南部的部分地
乳房外柏哲德氏病乳房外柏哲德氏病（英语：Extramammary Paget's disease, extramammary Paget disease, EMPD），是一类罕见的、进展缓慢的外阴恶性肿瘤，是非侵袭的、乳腺外上皮内恶性肿瘤，包括外阴柏
环庚三烯171 mg·kg−1 (小鼠经口)环庚三烯（CHT），一种有机化合物，对于理论有机化学有一定重要性。室温下为无色液体。广泛用作有机金属化学中的配体以及有机合成中间体。环庚三烯不具芳
信息产业部1999年规定：印章直径5厘米，中央刊国徽，由国务院制发。中华人民共和国信息产业部成立于1998年，2008年并入中华人民共和国工业和信息化部。1998年3月10日，第九届全国人民代表大会第
西瓜汁Citrullus vulgaris西瓜（学名：Citrullus lanatus），古称寒瓜，是葫芦科西瓜属的一种植物或其果实。原产于非洲，是一种双子叶开花植物，形状像蔓藤，叶子呈羽毛状。它所结出的果实是假果，
嘎拉哈嘎拉哈（满语：ᡤᠠᠴᡠᡥᠠ，穆麟德：gacuha，太清：gaquha）是一种满族妇女和儿童的传统游戏，为满族的掷距骨游戏。蒙古族亦有此戏，音译为夏嘎、夏盖、沙盖、沙嘎、沙阿。据研究这名字源于
松阳县松阳县位于中国浙江省西南部，是丽水市下辖的一个县。县人民政府驻西屏镇府前街1号。始建于东汉建安四年(199年)，分章安县南乡置松阳县，属会稽郡，是丽水地区建置最早的县份。1958
肌肉注射肌肉注射（英语：Intramuscular injection，常常简称为 IM），是指将物质直接注射至肌肉之中的注射方式。在医学领域中，它是几个给药途径之一。由于肌肉比皮下组织中的血管更多更大，肌肉