路易氏体失智症

✍ dations ◷ 2025-09-12 19:41:59 #路易氏体失智症
路易氏体失智症(英语:Dementia with Lewy bodies,缩写为 DLB)是一种伴随着行为(英语:Behavior change (individual))、认知及活动功能退化(英语:Parkinsonism)的失智症,患者的记忆力虽不见得在罹病初期就会衰退,但失智的情形还是会进行性疾病(英语:Progressive disease隨著時間逐漸惡化),通常是当患者的认知功能退化到影响日常生活,之后接受检查而确诊。。此症的主要特征之一是动眼期睡眠行为障碍(英语:REM Behavioral Disorder)(RBD),患者在动眼期应出现的肌失张(英语:Atony)并未出现,反而会出现反应梦境之行为表现;此障碍可能较其他症状提早数年甚至数十年就发生。其他常见的症状包括出现幻觉、注意力的起伏不定及行动迟缓、步态不稳或运动功能减退。患者的自主神经紊乱自主神经系统通常也会受到影响,导致血压、心脏及消化道功能改变,并且常常便秘 ;此外像是变的抑郁及对人冷漠等情绪转变也很常见。目前还无法确定路易氏体失智症的确切原因,不过和神经中α-突触核蛋白(英语:Alpha-synuclein)异常团块的广泛沉积有关,这种沉积称为路易氏体(英语:Lewy bodies)或路易氏突起(Lewy neurites)。一般而言,路易氏体失智症不是遗传的,不过也有少数家庭的路易氏体失智症和基因有关。可能性的诊断会以其症断以及生物标记来判断,诊断会包括血液检查、神经心理学测试(英语:neuropsychological tests)、医学影像及多项生理睡眠检查。其他会有类似症状的疾病有阿兹海默症、帕金森氏症、谵妄,偶尔思觉失调也会有类似症状。目前没有治愈方法或药物会改变疾病的进展。这种病现行的治疗旨在缓解一些症状 并减轻照顾者的负担。乙酰胆碱酯酶抑制剂(英语:Acetylcholinesterase inhibitor)(AChEI)如donepezil(英语:donepezil)和rivastigmine(英语:rivastigmine),可有效改善认知和整体功能,褪黑激素则可用于睡眠相关症状。即使有幻觉,患有DLB的人也会避免使用抗精神病药物,因为患者对这类药物很敏感,若使用可能导致死亡。特定症状的药物也可能会使另一种症状恶化。路易氏体失智症是常见失智症中的一种,另外二种是阿兹海默症及血管性痴呆。路易氏体失智症通常发生在50岁以后,且大约0.4%的人65岁后会罹患此疾病,疾病晚期,患者将无法照顾自己,确诊后预期寿命约8年不正常的蛋白质沉积机制于1912年由Frederic Lewy(英语:Frederic Lewy)发现,而首次路易氏体失智症则在1976年由小阪宪司(英语:Kenji Kosaka)记录。

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