乳清酸盐

✍ dations ◷ 2025-02-23 13:16:08 #乳清酸盐

乳清酸（英语：Orotic acid，共轭碱作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一种杂环化合物，也是一种有机酸。乳清酸曾经被误以为是一种维生素B，并被称为vitamin B13，但后来发现他并不属于维生素。此化合物是由线粒体的一种酵素－二氢乳清酸脱氢酶或细胞质中的嘧啶合成途径（英语：Pyrimidine metabolism）的酵素所合成。有时此化合物会被用做乳制品的矿物质携带者（英语：mineral carrier），如乳清酸锂。乳清酸可借由酶将二氢乳清酸脱氢形成，之后会与5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）结合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此时与嘌呤合成的不同点是在与核糖相接前，嘧啶环已经完全合成；而嘌呤合成则是将核糖上的碱基一步一步转换成嘌呤。乳清酸为哺乳类体细胞的突变原，同时也可诱变细菌及酵母菌。尿中出现乳清酸可能会导致乳清酸尿症（英语：orotic aciduria）以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循环缺失症）导致血液中氨含量过高。有一种X染色体关联性联遗传疾病，称为鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症（英语：ornithine transcarbamoylase deficiency），是一种最常见的尿素循环缺失症。此疾病会导致细胞中的氨甲酰磷酸转化为乳清酸，导致血浆中氨含量过高，尿中乳清酸含量增加，血浆尿素氮含量降低。高血氨会导致血浆中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP产生。医学导航：遗传代谢缺陷代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

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