类过敏性紫斑症

✍ dations ◷ 2024-10-06 07:59:56 #类过敏性紫斑症

类过敏性紫斑（Anaphylactoid purpura）又名Henoch-Schönlein紫斑（Henoch-Schönlein purpura），是一种儿童多发的、主要波及小血管的血管炎，常见临床表现包括紫斑、消化道表现、关节痛和肾损伤。过敏原刺激机体产生抗体；过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处，继而激活补体，引起血管炎症反应，导致血管脆性和通透性增加。紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁，并见白细胞破裂性血管炎。累及消化道粘膜、腹膜脏层的毛细血管炎可以引发腹痛、腹肌紧张、消化道出血等。肠壁水肿、蠕动增强，可有腹泻、肠鸣音亢进，严重者还可诱发肠套叠。肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征，严重者可出现新月体形成；还有少数病例反复发作，迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征。常见的过敏原有：多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状，1～3周后出现典型临床表现。依主要累及部位，可分为若干型。也叫紫斑型。仅有紫斑。特点是：也叫Henoch型。与紫癜同时，或者紫癜后1～7天出现腹部表现，包括：也叫Schönlein型。在紫斑的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈，不遗留关节畸形。本病最严重的表现。在紫斑出现后的1～8周出现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现，亦可演变为慢性过程，部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。在紫斑的基础上合并上述两种以上临床表现。血小板计数、凝血功能均无明显异常。如有肾脏受累，可见尿常规、肾功能异常。本病临床经过具有特征性，多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断。对成人病例，如能完成皮肤活检则更能确定诊断。所有肾功能持续恶化的患者，尽量完成肾活检，以便评估预后。基本上是对症治疗，除去除诱因外。主要对症药物为皮质激素，抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。多为自限性，一般6周内自愈；单纯型及关节型恢复较快；多数预后，少数迁延数年。部分肾型患者有可能发展为慢性，甚至进展到终末期肾病。Template:过敏反应及自体免疫性疾病

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