线粒体基质

✍ dations ◷ 2025-08-29 03:31:11 #线粒体基质
1 线粒体外膜 2 膜间隙5 内层11 线粒体 DNA 12 基质颗粒 13 核糖体 14 ATP 合酶 15 孔蛋白线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间,其中充满无定形液体,含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶类。其中,苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构,与线粒体内膜内侧有一定的连接,利于上述酶促反应所形成的NADH转移至内膜的电子传递链中。除各种可溶性酶外,线粒体基质还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)和核糖体(线粒体核糖体)。线粒体基质中每1μL的水溶解了约1.25mg的蛋白质,而细胞质基质中每1μL的水溶解了约0.26mg蛋白质,所以线粒体体基质较细胞质基质黏稠。虽然已知线粒体内膜含有可调节水分子转运的水通道蛋白,线粒体维持内膜两侧的渗透平衡的方式仍不明晰。线粒体基质中的蛋白质可统称为“线粒体基质蛋白质”,这些蛋白质除少数在线粒体基质中合成外,绝大多数由细胞质基质中的游离核糖体转译产生的,这些在线粒体外合成的蛋白转运过程十分复杂:前体蛋白在游离核糖体上释放后,在细胞质分子伴侣Hsp70辅助下解折叠,然后通过蛋白质N端的转运肽跟线粒体外膜上的受体蛋白识别,在受体上或受体附近的内外膜接触点处利用三磷酸腺苷(adenosine-triphosphate,缩写为“ATP”)水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道,然后由电化学梯度驱动穿过粒线体内膜、进入线粒体基质。在线粒体基质中,前体蛋白继续由mHsp70继续其解折叠状态,直至Hsp60对其进行正确折叠。在折叠后,转运肽酶切除蛋白末端的转运肽,线粒体基质蛋白质最终成熟,在线粒体基质中发挥作用。色氨酸代谢(犬尿氨酸酶)嘧啶代谢(二氢乳清酸脱氢酶)线粒体穿梭(苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭)类固醇生成(胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶) 其他(回补反应(天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体)尿素循环(氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶)乙醇代谢(ALDH2)三磷酸腺苷合酶(MT-ATP6、MT-ATP8)

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