AIRE

n/an/an/an/an/an/an/an/an/an/a自身免疫调节因子（Autoimmune regulator）是人体内由AIRE基因表现的蛋白质。AIRE是在胸腺髓质表现的转录因子，使人体不会被自身的免疫系统攻击。每个T细胞都会辨识由抗原呈递细胞上MHC分子复合体呈现的特定抗原，这一识别需要T细胞表面的T细胞受体。T细胞受体由VDJ重组片段所制造，所以T细胞多样性很高，而每个T细胞都有专一性。接着，会辨识自身蛋白质的T细胞受器必须在还在胸腺内时消除。透过AIRE作用，胸腺髓质上皮细胞（mTEC）会表现身体其他各个地方的主要蛋白质（所谓的 TRA），而且将会和这些蛋白质反应的T细胞透过细胞程序性死亡（细胞凋亡）的方式消除。因此AIRE针对自体辨识的T细胞进行负向筛选（英语：Negative selection (immunology)）。当AIRE受损时，会辨识人体自身抗原的T细胞会离开胸腺，进入血液循环，并可能导致许多的自身免疫疾病。在胸腺中，AIRE会促进一个大范围的特定器官基因的转录，并制造出只在周边组织表现的蛋白质，在胸腺中创造“免疫的影子”透过负向筛选（英语：Negative selection (immunology)），将在胸腺中会和自身抗原强烈结合的T细胞消除是很重要的，否则之后他们可能会遇到能强烈结合的自身抗原，引发自身免疫反应。所以在胸腺内借由AIRE表现非当地的蛋白质，消除和自身抗原反应的T细胞，可以降低自身免疫的威胁。再者，AIRE被发现会在次级淋巴组织中一群间质细胞中表现，然而这些细胞表现出的TRAs和mTECs所表现出的不同。。基因改造鼠相关的研究指出AIRE借由在胸腺内启动多样的自身抗原（例如：胰岛素）的转录而作用。这个表现允许成熟中的胸腺细胞对周边器官展现耐受性，进而抑制自身免疫疾病。AIRE基因亦会在很多其他组织中表现。AIRE也会在老鼠中的33D1+的树突状细胞及人类树突状细胞。AIRE基因突变发生于一种罕见的自身免疫疾病，APS-1(Autoimmune Polyendocrinopathy Syndrome type 1)，又称作APECED( Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy)。AIRE的阻断会产生许多自身免疫疾病，临床上最常见的案例是甲状旁腺功能减退症（英语：Hypoparathyroidism）、原发性肾上腺皮质功能衰竭（英语：Adrenal insufficiency）和慢性黏膜皮肤念珠菌病（英语：Chronic mucocutaneous candidiasis）。为了探讨人类的疾病机制，会使用剔除AIRE基因的转基因小鼠模型来进行研究。