特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（英语：Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。是最常见的血小板减少性紫癜，它是一种由复杂的多种机制共同参与的获得性自体免疫性疾病，其特征是孤立的血小板减少症，而没有临床上明显的情况导致血小板计数低；没有可靠的实验室检测来确认诊断。本病也称为原发免疫性血小板减少症(英语：primary immune thrombocytopenia)、自体免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmune thrombocytopenia，ATP)。本病通常是成年人的慢性病。在美国的一篇综述中提到，儿童的患病率约为8/10万人口，成人的发病率约为12/10万人口。一些研究也报告了本病的发病率随年龄增长而增加，60岁以上的人群发病率为60岁以下人群的2倍。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于男性。还有一些研究表明，有的人是在检查的过程中被确诊的，因为他们没有表现出相关症状，ITP个体中有1/5至1/3是无症状的；因此，有症状表现出来的发生率可能要低得多。本病的病因迄今为止仍尚不明确，发病机制可能为：根据研究表明，存在着一些诱发本病的因素。诸如：遗传因素和后天因素。如下：许多患者在一般情况下起病隐匿，常表现为乏力，生活质量下降，反复的皮肤出血如瘀点、紫癜、瘀斑，黏膜出血如鼻出血、牙龈出血，月经过多，及外伤后止血困难等。有的可出现失血性贫血，但是有部分患者虽然存在血小板减少但是并没出血症状。内脏出血较少见。肝、脾、淋巴结很少有肿大表现。若患者遭受到感染，病情可骤然加重，可能出现广泛的、严重的皮肤、黏膜及内脏出血。根据一些指南对怀疑患有本病的患者可以进行的实验室检查如下：本病主要为排除诊断。其重要组成部分包括排除血小板减少症的其他可能原因以及确定可能导致继发性ITP的疾病。应从病史，体格检查和实验室检查三个方向进行判断，若未显示出血小板减少症的其他潜在病因时，可以做出原发性ITP的推定诊断。重要的是，对于轻度血小板减少症且无临床出血的患者，ITP的诊断并不意味着需要治疗。本病需要排除假性血小板减少症及继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、肝病和（或）脾功能亢进、骨髓增生异常综合症(MDS)、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少症、微血管病变过程等。本病属于自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗目的是让患者血小板计数升高到安全水平而不是正常化，降低病死率。出血严重者应注意休息，血小板<20×109 /L者应严格卧床，避免外伤，并服用止血药及局部止血。若患者无明显的出血倾向，血小板计数>30×109 /L，无手术、创伤，且不从事增加出血危险的工作或活动，发生出血的风险小的，可以观察随访，一般不需治疗。糖皮质激素为ITP的首选治疗，近期有效率达80%。其作用机制为：减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏，改善毛细血管通透性，刺激骨髓造血及血小板对外周血的释放常用药物有泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙等。主要用于ITP的紧急治疗，不能耐受糖皮质激素治疗的患者，脾切除术前准备，妊娠或分娩前。作用机制与封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体、抗体中和及免疫调节有关。注意，IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全者慎用。对于一线治疗无效或需要较大剂量糖皮质激素才能维持的患者，可以选择二线治疗。若经正规的糖皮质激素治疗无效或不能使用糖皮质激素，可考虑脾切除术治疗，有效率约70～90%。但由于术中易出血使手术风险增大。或者采用介入治疗，以脾动脉栓塞造成部分脾梗死也可达到相似的结果。若经糖皮质激素治疗及手术治疗仍疗效不佳或不宜采用这两种治疗方法时可使用免疫抑制剂，也可以与糖皮质激素联合使用。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适用于伴消化系统、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术的重症ITP患者Template:过敏反应及自体免疫性疾病