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凝血因子
✍ dations ◷ 2025-04-24 11:49:20 #凝血因子
血液凝固,或称为凝血指的是血液由液体状态转变为不流动的凝胶状态的过程,是生理性止血的重要环节。血液凝固的实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不可溶的纤维蛋白的过程。参与凝血过程的物质统称为凝血因子。除两个新发现的凝血因子外,其余的凝血因子按发现的先后顺序,由国际凝血因子命名委员会(International Committee on the Nomenclature of Blood Clotting Factors)以罗马数字统一命名。激活后的凝血因子,在其名字的右下方以字母“a”标注。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子I,II,III,IV,V,VII,VIII,IX,X,XI,XII,XIII,XIII等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。血液凝固是一个复杂的过程,为了叙述方便,可以大致划分为三个阶段,分别是凝血酶原激活物形成(formation of prothrombin activator)、凝血酶原转化为凝血酶(conversion of prothrombin to thrombin)和纤维蛋白原转化为纤维蛋白(conversion of fibrinogen to fibrin)。凝血酶原激活物形成有两类不同的机制(内源途径和外源途径),这两套机制最后汇总于凝血酶形成和纤维蛋白形成,因此后两者也被称为共同途径(common pathway)。
由于出血是需要紧急处置的,因此,正常情况下,凝血过程是迅速的。为了做到这一点,凝血机制内部采用级联机制(cascade mechanism)逐级放大凝血信号,并有很多正反馈环节加强凝血过程。此外,凝血机制也和其它止血机制(尤其是血小板血栓形成机制)相互作用(cross talk),彼此加强和促进。
与此同时,为了防止正常情况下意外形成血栓,或者出血部位形成的血栓不受控制,机体还有抗凝机制和纤溶机制对抗凝血机制。传统上依据触发因素是否存在于血液内部,将本阶段的机制分为内源途径(intrinsic pathway)和外源途径(extrinsic pathway)。内源途径通常较慢,而外源途径则比较迅速。在实际的生理过程中,这两个途径常常交织在一起;而在病理情况下,似乎外源途径更重要。这是内源途径和外源途径均汇总于此。
FⅩa在磷脂(由周围组织及血小板提供)的存在下,与钙离子和FⅤ形成FⅩa-Ca2+-FⅤ复合物,此复合物就是凝血酶原激活物(又名凝血活酶),可将凝血酶原水解为凝血酶。凝血酶反过来可将FⅩa-Ca2+-FⅤ复合物中的FⅤ激活为FⅤa,形成FⅩa-Ca2+-FⅤa复合物,它激活凝血酶原的能力更强。在FⅩa-Ca2+-FⅤ/FⅤa复合物作用下,凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶激活凝血酶原的能力比FⅩa-Ca2+-FⅤa复合物还强,可形成一个强烈的正反馈环路。凝血酶作用下,一个纤维蛋白原分子释放四个小肽(两个A肽和两个B肽)形成纤维蛋白单体。纤维蛋白单体可自发地通过氢键形成纤维蛋白多聚体,并形成网状的纤维蛋白束(fibrin fiber)。这种网状结构俘获了很多血细胞,其中包括血小板。血小板释放出的FⅩⅢ被凝血酶激活后,可催化纤维蛋白单体之间的共价交联反应。此外,血小板的收缩通过牵拉纤维蛋白束使血栓收缩,挤出多余的液体,被挤出的液体就成为血清(serum)。
血栓的收缩可使血栓进一步固实,同时也使血管的破口缩小。凝血因子:凝血酶原时间 · 部分凝血活酶时间其他/一般凝血功能检验项目:BT · 凝血酶凝血时间 · 蛇静脉酶凝血时间 · dRVVT · 凝血弹性描记法细菌性:梅毒(VDRL、快速血浆反应素、华氏试验、FTA-ABS) · 立克次体(Weil-Felix 试验) · 幽门螺杆菌(HelicoCARE 直接试验) · 链球菌(抗链球菌溶血素 O 滴度)
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