卟啉病

✍ dations ◷ 2025-08-28 17:07:45 #卟啉病

卟啉症（英语：Porphyria，又称噗瑳症、紫质症或吡咯卟啉症），是因卟啉堆积而引起的一系列疾病，会对皮肤及神经系统造成负面影响。影响神经系统的这一类卟啉症，症状发作十分迅速，持续时间也较短，因此又称为急性卟啉症。发作时的症状有腹痛、胸痛、呕吐、认知混乱、便秘、发烧、高血压及心跳过速等，症状通常会持续数天至数周。可能的并发症有瘫痪、低血钠症和癫痫发作；乙醇、吸烟、内分泌的变化、断食、压力或服用特定的药物都可能引起疾病的发作。如果疾病进犯皮肤，阳光直晒可能会引起水泡或搔痒。许多类型的卟啉症是遗传自双亲之一或两者皆有，是因负责合成血红素的基因之一发生突变造成。疾病的遗传模式可能为自体显性、自体隐性或是X伴性遗传（英语：X-linked dominant inheritance）。而其中有一型缓发性皮肤病变卟啉症（英语：porphyria cutanea tarda），可能肇因于肝脏内铁质的增多、丙型肝炎、酒精或艾滋病。疾病的生理病理机转造成血红素的生成数量减少，参与血红素制造的原料则堆积。卟啉症也可以借由骨髓是否受影响来分型。一般而言，诊断时需透过血液、尿液和粪便检查来进行；基因检测则可以用来确认是否为特定的突变。卟啉症治疗方式取决于疾病的类型和病患的症状，卟啉症皮肤病变的治疗方法为避免阳光照射。急性卟啉症的治疗方法则可能为静脉给予血红素或葡萄糖溶液。少数状况下，患者可能需要接受肝脏移植（英语：liver transplantation）。卟啉症精确的盛行率目前并不清楚，估计落在每五万人中一到一百人之间；世界各地的盛行率也不尽相同。一般认为最普遍的类型是缓发性皮肤病变卟啉症。早在公元前370年，希波克拉底已留有相关记述。1871年德国生化学家菲力克（英语：Felix Hoppe-Seyler）论述了此症的生理病理机转。卟啉症的学名 porphyria 源自希腊语的 πορφύρα（porphura），意为“紫色”，意指发病时患者尿液可能呈现紫色。

相关

大环内酯类大环内酯（macrolides），或称大环内酯，是一组其作用在于结构内的“大环”的药物（一般都是抗生素），这个大环亦即是一连结一个或多个脱氧糖（多是红霉糖（英语：cladinose）及去氧糖胺（英语：desos
查尔斯·赫伯特·贝斯特查尔斯·赫伯特·贝斯特（Charles Herbert Best，1899 - 1978），加拿大生理学家。1921年在多伦多大学作为弗雷德里克·班廷的助手共提炼了胰岛素。1923年班廷获诺贝尔奖后曾将一半
核形虫纲核形虫纲（Cristidiscoidea或Nucleariae）是真菌总界下的一个演化支，与后孢菌（英语：Opisthosporidia）（真菌所属类群）为旁系群。由于核形虫接近，但又位于真菌与动物主要分支之外，对核形虫
接吻亲吻是指用嘴唇触碰其他事物，通常是另一个人。特别的，接吻是指两人的嘴唇互相接触。亲吻是一种经过学习的行为，从其他动物之间的行为学习而来。许多灵长类动物也有亲吻的行为。
血管造影术血管摄影，或称动脉摄影、血管造影，是一种医学影像技术，用x光照射人体内部，观察血管分布的情形，包括动脉、静脉或心房室。葡萄牙籍医师兼神经学家Egas Moniz（1949年诺贝尔奖的得主
废水废水即受外物污染，主要是人为污染（英语：Human impact on the environment）的水。都市的设计用复合（英语：Combined sewer）排污系统输送废水往污水处理厂作进一步处理。经处理的废水
费奥多西亚费奥多西亚（英语：Feodossia；俄语：Феодо́сия，Feodosiya；克里米亚鞑靼语和土耳其语：Kefe），古称卡法（Kaffa），是位于黑海北岸克里米亚半岛的城市。在20世纪中期，苏联统治下的费奥多
磨牙磨牙（英语：Bruxism）指的是牙齿过力相互摩擦、下巴过力咬合的情况。磨牙症是一种人无意识地磨牙或咬牙的状况。睡眠磨牙症是晚上这样做。它通常与日常精神压力有关。有些人白
循证医学人体解剖学 - 人体生理学组织学 - 胚胎学人体寄生虫学 - 免疫学病理学 - 病理生理学细胞学 - 营养学流行病学 - 药理学 - 毒理学实证医学（英语：Evidence-based medicine
Dracunculus medinensisGordius medinensis Linnaeus, 1758麦地那龙线虫（学名：Dracunculus medinensis），又称几内亚龙线虫，是一种可寄生于人体内的寄生虫，属于线虫的龙线虫属（英语：Dracunculus_(nematode)），