首页 >
表皮溶解水疱症
✍ dations ◷ 2025-04-26 12:32:52 #表皮溶解水疱症
表皮溶解水疱症(英语:Epidermolysis Bullosa,简写作EB,英文对于泡泡龙儿童又称Butterfly Children),在台湾俗称泡泡龙,是一种罕见的遗传性疾病,患者皮肤脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水泡或血疱,严重者甚至口腔、舌头、食道、肠胃等黏膜部位也会出现水泡,阻塞进食,致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩,甚至产生皮肤癌。疾病可能由带因的父母遗传,也可能来自自身突变。皮肤分为表皮和之下的真皮,在正常情况下,这两层皮肤间有结缔组织令它们在人活动时一起移动,惟表皮溶解水疱症患者的皮肤联结组织异常,令两层皮肤不会一起移动,因此在患者身体活动或受压时两层皮肤便出现磨擦而受伤及出现水泡,表皮并进而因无法黏附在真皮上而溶解脱落造成痛楚,患者形容痛楚如三级烧伤。遗传性表皮分解性水疱症(Hereditary Epidermolysis Bullosa)是一种缺乏维系表皮和真皮组织的遗传性罕见疾病,因为患有此症的病人,皮肤容易起水泡,因此这类病人俗称为“泡泡龙病友”。此症的症状包括全身容易起水泡,除了皮肤之外,口腔内膜、消化道也会产生水泡;可能会有营养不良,肢体萎缩等情形, 依照水泡破裂位置分类,症状可分为单纯型、接合型和失养型三大类。根据美国的资料,新生儿有遗传性表皮分解性水疱症的比例约五万分之一。无根治方法,仅能照顾患者,避免伤口感染。2007年底,台湾云林一名出生逾七个月的新生儿曾因此病而早逝,事后健保不给予医疗补助,要求其自行负担一切费用。财团法人罕见疾病基金会曾对此大力批评。病友们另组社团法人台湾泡泡龙病友协会追求其权利。单纯型是指水泡于表皮的 keratinocyte 细胞出现,可再细分为:接合型是指水泡于皮肤及黏膜的基底膜出现: 因表皮与真皮间的 laminin 5, laminin 6,异常,严重患者通常因呼吸道和消化道出现水泡而在年幼时即死亡。营养失养型是指水泡及创伤于皮肤深层的基底膜下的真皮上层出现,缺乏第7型胶原蛋白。每百万人便有 50 名病患,92% 为单纯型,5% 为营养失养型,1% 为接合型,2% 未能分类。每 333 人便有 1 人带有接合型变异基因,每 450 人便有 1 人带有营养失养型变异基因。病患数目并没因性别或种族原因而有别。现无根治方法。病人须每天换药包扎,以含银或移转型敷料,降低皮肤伤口感染与沾黏,以维持皮肤完整和不受感染。转型敷料一般为烧烫伤病人才使用。孕妇在怀孕18至20周,可取胎儿皮肤切片作电子显微产前检查。
相关
- 青霉烷青霉烷(Penam)是β-内酰胺类抗生素的下属分类,其主炼为一β-内酰胺环接上饱和的五元环,而该五元环内有一个硫。 青霉素就是该分类的一员,该分类的称呼也是由此而来。羧基青霉素
- 子囊子囊(ascus)是子囊菌门真菌通过单倍体胞核进行有性生殖并辗转产生而产生子囊孢子的细胞。子囊一般位于产囊菌丝的顶端,形状不一,多数子囊呈现圆柱状,也有瓶状或棒状。子囊大多通
- 弓状核弓状核(英文:Arcuate nucleus),或称漏斗核,为下视丘内侧基底部聚集的神经元,邻近第三脑室和正中隆起。弓状核包含许多重要神经元群,如:神经内分泌细胞、集中投射神经元等等。神经内
- 可乐定可乐定(英语:Clonidine)(商品名称为:Catapres, Kapvay, Nexiclon, Clophelin等),是一种用来治疗高血压、注意力缺陷多动障碍、焦虑症、抽动综合症、偏头痛、“酒精、鸦片、尼古丁的
- 真骨附类真骨下纲(学名:Teleostei)或真骨部是辐鳍鱼纲的演化支之一。此一多样的类群诞生于三叠纪,有两万多个现存物种,分布在40个目之中。辐鳍鱼纲的另外两个演化支(全骨下纲和软质亚纲)是
- 行省罗马行省(拉丁语:provincia,复数:provinciae)是罗马共和国和其后帝国时期在罗马之外设立的行政区划。每个行省由中央派遣的罗马人总督统治。虽然与现代行政区划在许多方面并不相
- 美属萨摩亚美属萨摩亚(萨摩亚语:Amerika Sāmoa,英语:American Samoa)又称东萨摩亚,是在南太平洋的美国非合并非建制领土。自公元前1000年就有人定居,欧洲探险家在18世纪到达萨摩亚。首府帕果
- 启启(前2084年-前2006年),姒姓,名启,是中国夏朝第二任君主。治水英雄的禹的儿子,母亲是涂山氏族的女子。儿子至少有五人,其中有太康及中康。据《竹书纪年》,启在位39年,78岁驾崩。相传禹
- 腾格里腾格里(突厥语:
- 沙国河沙国河(1934年5月7日-),中国物理化学家。生于四川成都。1956年毕业于北京石油学院。中国科学院大连化学物理研究所研究员。1997年当选为中国科学院院士。