亚历山大病

✍ dations ◷ 2025-11-30 23:25:04 #亚历山大病

亚历山大症（英语：Alexander disease）是一种缓慢恶化但致命的神经退行性疾病，亚历山大症是一种非常罕见的疾病，起因于基因突变，主要影响婴幼儿和儿童，造成发育迟缓和身体特征的变化。部分生理、心理及行为的发展出现迟缓，可能有大头症（macrocephaly，亦作“巨头症”，一种头部逐步胀大的病变）、脑痫、痉挛，在某些情况下还可能会出现脑积水或失智（痴呆）。亚历山大病是一种遗传性疾病，影响中枢神经系统（中脑和小脑）。它是一种与胶质纤维酸性蛋白（GFAP）相对应的染色体17q21段的基因突变。这种病是一种隐性遗传代谢性疾病，所以若孩子的父母带有这个基因突变，他们的子女会有一半机会遗传有这种病。亚历山大症属于脑白质失养症（英语：Leukodystrophy）（Leukodystrophy）的一种类型：“脑白质失养症”又名“脑白质营养不良”，但这病症跟营养不良无关，而是指一组白质脱髓鞘性病变，会影响髓鞘发育或生长。亚历山大症患者会由于脂肪酸代谢障碍，令极长链脂肪酸在脑白质异常积累，使脑白质被破坏，并形成一种纤维状的嗜酸性粒细胞沉积，称为罗森塔尔纤维（英语：Rosenthal fiber）（Rosenthal fiber）。这一种罗森塔尔纤维并不存在于健全人士，只会在某些特定的病症，例如一些癌症的患者身上出现，分别只在于罗森塔尔纤维在亚历山大症患者身上出现的位置与其他病变患者并不相同。根据亚历山大症患者的计算机断层扫描（CT）显示：亚历山大症目前还没有根治的方法，或标准治疗过程。同种异体骨髓移植曾在一名七个月大的患病女婴身上尝试，但对她的病情未有改善。预后一般较差。对于发病时间较早的病例，病人通常在病征出现之后10年内死亡。通常情况下，发病时间越晚，病者的病发时期亦越慢。

相关

戒烟戒烟是指吸烟者戒除吸用尼古丁的毒瘾，亦是目前世界各国一项主要健康议题。当人类吸入尼古丁后，会影响脑中的奖赏路径（reward pathways），使吸食者感到愉悦，不少初期吸食者均认为自
逆转录酶结构 / ECOD（RNA-dependent DNA polymerase，RDDP）逆转录酶是一类存在于部分RNA病毒中具有逆转录活性、能以单链RNA为模板合成DNA的酶。由逆转录酶催化逆转录合成的DNA称为互补D
登革热登革热（法語：La fièvre de la dengue ; 英語：dengue fever），也称为骨痛热症、断骨热、天狗热，是一种由登革热病毒引起的由蚊媒热带病（英语：tropical disease）。患者大约会在感染后3
失能调整生命年失能调整生命年（英语：disability-adjusted life year，缩写：DALY）是衡量整体疾病负担（英语：Disease burden）的一种方法。最初是由世界卫生组织所开发，现在则渐渐地在公共卫生和健康影
药物药物（英语：drug）广义上指可以对人或其他动物产生已知生物效应的物质。食物通常不适用于这个定义，尽管它们也可以对生物物种产生生理效应。药理学上，药物指用于预防、治疗、诊断疾
鼻鼾鼻鼾（英语：Snoring）是呼吸系统的结构震动而产生的声音，原因是睡觉时呼吸被阻挡。在一些情况下声音较轻，但一般情况下都是嘈吵及烦人的。鼻鼾同时可能是睡眠窒息症的第一个警号。
头孢烯头孢烯（英语：Cephem）是一类不饱和的β-内酰胺抗生素的统称，其核心结构包括有一个β-内酰胺四元环和含硫的不饱和六元环，结构上分为头孢菌素和头霉素两类，头霉素比头孢菌素多一个7
前列腺炎前列腺炎（Prostatitis）指发生于前列腺组织的炎症。由于前列腺在一定水平血睾丸酮作用下形成，女性仅找到组织胚胎学意义上的前列腺痕迹；没有人体解剖学意义上的前列腺，前列腺炎属
心跳过缓Bradycardia is a condition wherein an individual has a slow heart rate, typically defined as a heart rate of under 60 beats per minute (BPM) in adults. Bradycar
查尔斯·赫伯特·贝斯特查尔斯·赫伯特·贝斯特（Charles Herbert Best，1899 - 1978），加拿大生理学家。1921年在多伦多大学作为弗雷德里克·班廷的助手共提炼了胰岛素。1923年班廷获诺贝尔奖后曾将一半