亚历山大病

✍ dations ◷ 2025-12-10 05:13:13 #亚历山大病

亚历山大症（英语：Alexander disease）是一种缓慢恶化但致命的神经退行性疾病，亚历山大症是一种非常罕见的疾病，起因于基因突变，主要影响婴幼儿和儿童，造成发育迟缓和身体特征的变化。部分生理、心理及行为的发展出现迟缓，可能有大头症（macrocephaly，亦作“巨头症”，一种头部逐步胀大的病变）、脑痫、痉挛，在某些情况下还可能会出现脑积水或失智（痴呆）。亚历山大病是一种遗传性疾病，影响中枢神经系统（中脑和小脑）。它是一种与胶质纤维酸性蛋白（GFAP）相对应的染色体17q21段的基因突变。这种病是一种隐性遗传代谢性疾病，所以若孩子的父母带有这个基因突变，他们的子女会有一半机会遗传有这种病。亚历山大症属于脑白质失养症（英语：Leukodystrophy）（Leukodystrophy）的一种类型：“脑白质失养症”又名“脑白质营养不良”，但这病症跟营养不良无关，而是指一组白质脱髓鞘性病变，会影响髓鞘发育或生长。亚历山大症患者会由于脂肪酸代谢障碍，令极长链脂肪酸在脑白质异常积累，使脑白质被破坏，并形成一种纤维状的嗜酸性粒细胞沉积，称为罗森塔尔纤维（英语：Rosenthal fiber）（Rosenthal fiber）。这一种罗森塔尔纤维并不存在于健全人士，只会在某些特定的病症，例如一些癌症的患者身上出现，分别只在于罗森塔尔纤维在亚历山大症患者身上出现的位置与其他病变患者并不相同。根据亚历山大症患者的计算机断层扫描（CT）显示：亚历山大症目前还没有根治的方法，或标准治疗过程。同种异体骨髓移植曾在一名七个月大的患病女婴身上尝试，但对她的病情未有改善。预后一般较差。对于发病时间较早的病例，病人通常在病征出现之后10年内死亡。通常情况下，发病时间越晚，病者的病发时期亦越慢。

相关

生物数学数理生物学（英语：mathematical and theoretical biology），又称数学生物学（英语：mathematical biology）或生物数学（英语：biomathematics）是一个跨学科的领域，其主要目标是利用数学的技巧
物理治疗人体解剖学 - 人体生理学组织学 - 胚胎学人体寄生虫学 - 免疫学病理学 - 病理生理学细胞学 - 营养学流行病学 - 药理学 - 毒理学物理治疗（英语：physical therapy，或作phy
水疱病毒属水稻病毒属（Oryzavirus），又称作水稻皱缩矮化病毒，是呼肠孤病毒科（Reoviridae）中的一属，其代表种为：*水稻破(烂;褴)褛矮小(化)病毒(Rice ragged stunt virus)，为一类植物病毒。
周产期死亡周产期死亡（PNM, Perinatal mortality）是指胎儿或是新生儿的死亡，是计算周产期死亡率的基础。周产期死亡率的标准定义较多样，特别是涉及到是否须把早期胎儿和晚期新生儿死亡纳入
桥本氏桥本氏甲状腺炎也称慢性淋巴细胞性甲状腺炎（chronic lymphocytic thyroiditis）、桥本氏症（Hashimoto's disease）是一种由甲状腺被一系列细胞或抗体介导免疫过程攻击所导致的自体
死刑犯死刑犯（英语：Death row，或称死囚、死刑囚犯）常指被司法宣判为死刑，而尚未被处决的犯人。他们被监禁在监狱中（中国大陆、台湾及日本的死刑犯则是囚禁在看守所内），等待死刑的执行。但
减轻体重体重下降（Weight loss）在医学、健康或是体适能领域中，是指人体体重的下降，可能是因为体液的减少、体脂肪或脂肪组织的减少，也有可能是净体重（lean mass，无脂肪体重，是指骨骼矿物质、
菌株分型（strain）是生物学分类使用的概念。指病毒的毒株。例如，不同的流感毒株的感染性不同。细菌或真菌的菌株。是具有不同基因型并能稳定遗传的亚型。植物学与农学的品系，指源自共
绒毛结节性滑膜炎绒毛结节性滑膜炎（英语：Villonodular synovitis）是一种滑膜（英语：synovial membrane）肿胀的疾病。有以下几类：尽管它们的名称完全不同，但它们有相同的组织学，且CD68（英语：CD68）、HAM56和
类毒素类毒素（toxoid）是一种细菌毒素（一般是外毒素），在经过化学处理或加热后，其毒性已被抑制，甚至没有毒性，但包括免疫原性在内的其他特性仍保留。若类毒素用来作为疫苗接种，会产生免疫反应