亚历山大病

✍ dations ◷ 2025-09-18 21:23:21 #亚历山大病

亚历山大症（英语：Alexander disease）是一种缓慢恶化但致命的神经退行性疾病，亚历山大症是一种非常罕见的疾病，起因于基因突变，主要影响婴幼儿和儿童，造成发育迟缓和身体特征的变化。部分生理、心理及行为的发展出现迟缓，可能有大头症（macrocephaly，亦作“巨头症”，一种头部逐步胀大的病变）、脑痫、痉挛，在某些情况下还可能会出现脑积水或失智（痴呆）。亚历山大病是一种遗传性疾病，影响中枢神经系统（中脑和小脑）。它是一种与胶质纤维酸性蛋白（GFAP）相对应的染色体17q21段的基因突变。这种病是一种隐性遗传代谢性疾病，所以若孩子的父母带有这个基因突变，他们的子女会有一半机会遗传有这种病。亚历山大症属于脑白质失养症（英语：Leukodystrophy）（Leukodystrophy）的一种类型：“脑白质失养症”又名“脑白质营养不良”，但这病症跟营养不良无关，而是指一组白质脱髓鞘性病变，会影响髓鞘发育或生长。亚历山大症患者会由于脂肪酸代谢障碍，令极长链脂肪酸在脑白质异常积累，使脑白质被破坏，并形成一种纤维状的嗜酸性粒细胞沉积，称为罗森塔尔纤维（英语：Rosenthal fiber）（Rosenthal fiber）。这一种罗森塔尔纤维并不存在于健全人士，只会在某些特定的病症，例如一些癌症的患者身上出现，分别只在于罗森塔尔纤维在亚历山大症患者身上出现的位置与其他病变患者并不相同。根据亚历山大症患者的计算机断层扫描（CT）显示：亚历山大症目前还没有根治的方法，或标准治疗过程。同种异体骨髓移植曾在一名七个月大的患病女婴身上尝试，但对她的病情未有改善。预后一般较差。对于发病时间较早的病例，病人通常在病征出现之后10年内死亡。通常情况下，发病时间越晚，病者的病发时期亦越慢。

相关

马里亚纳海沟马里亚纳海沟，或称马里亚纳群岛海沟，为地球目前已知最深的海沟。该海沟地处西北太平洋的海床，坐标11°21′N 142°12′E / 11.350°N 142.200°E / 11.350; 142.200，位于关岛和
卫生假说卫生假说（英语：hygiene hypothesis）是一种医学假说，指童年时因缺少接触传染源、共生微生物（如胃肠道菌群、益生菌）与寄生虫，从而抑制了免疫系统的正常发展，进而增加了罹患过敏性疾病
战壕热战壕热（英语：Trench Fever）是由五日热巴尔通体（学名Bartonella quintana）引起的传染病。特征为突然发病：发热、头痛，肌肉、骨及关节痛，胸、背出现皮疹。经体表寄生虫在人群中传播。
心包心包，又名心膜，是一个圆锥形双层纤维浆膜囊，包裹心脏和出入心脏大血管根部。心包的两层分别为：心包的学名pericardium来自希腊语的περι（环绕、周围）与κάρδιον（心脏）两字
J01CA·B·C·D·G·H·QI·J·L·M·N·P·R·S·VATC代码J01（抗菌药）是解剖学治疗学及化学分类系统的一个药物分组，这是由世界卫生组织药物统计方法整合中心（The WHO Collaboratin
呼吸道合胞体病毒人类呼吸道合胞病毒，又称呼吸道融合病毒，简称HRSV（Human Respiratory Syncytial Virus），为副黏液病毒科肺病毒属中型单链RNA病毒，分为A,B两型， A,B两型之主要差异在于病毒外膜表面
阻塞性睡眠呼吸暂停阻塞性睡眠呼吸暂停(英语：Obstructive Sleep Apnea, OSA)，是睡眠呼吸暂停中的最常见形式，它是上呼气道受阻（英语：airway obstruction）所引起的。它的特点是在睡眠时重复性的呼吸
压强压强，是作用在与物体表面垂直方向上的每单位面积的力（Force）的大小，即是分布在特定作用面上之力与该面积的比值。压强可用任意之力单位与面积单位进行测量，压强的国际标准单位为
结核菌素试验结核菌素试验（也称为芒图试验、PPD试验）是一种诊断结核的工具。它是世界上两个主要结核菌素皮肤试验之一，在很大程度上取代了多种穿刺试验，如蒂内测试（Tine test）。直到2005年，英
抑菌药抑菌药（英语：bacteriostatic agent/drug）是指具有抑制细菌繁殖药效的抗菌药物。与抑菌药相对的一个概念是杀菌药，即能起杀灭细菌作用的抗菌药物。不过抑菌药与杀菌药并非严格对