肾源性尿崩症(Nephrogenic diabetes insipidus (NDI))主要是源于肾脏病理的一种尿崩症。这是相对于中央/神经性尿崩症(neurogenic diabetes insipidus),神经性尿崩症是由抗利尿激素(ADH)/精氨酸抗利尿激素(AVP)水平不足所造成。肾源性尿崩症是由肾脏ADH的不当反应所造成,从而导致肾在除去"游离水"(free water)以形成浓缩尿液的能力降低。
本病名字来自:
肾原性的DI(NDI)是最常见的在其后天性的形式,这意味着该缺陷不是在出生时就有的。
这种形式的DI也可以是遗传形式:
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血脂异常: 肾上腺脑白质失养症
碳水化合物代谢: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 · 丙酮酸脱氢酶缺乏症 · IIb型溶酶体储积症
脂质沉积病: 法布瑞氏症
黏多糖贮积症: 亨特综合征
嘌呤嘧啶代谢: 莱希-尼亨症候群
眼疾: 红绿色盲 · 眼白化病 (1型) · 诺里病 · 无脉络膜
(无汗外胚层增生不良症(英语:Hypohidrotic ectodermal dysplasia))