局灶节段性肾小球硬化症

✍ dations ◷ 2025-01-22 19:04:39 #局灶节段性肾小球硬化症

局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis、FSGS、局灶节段性肾丝球硬化症）是小孩和青少年肾病综合征的原因，以及成年人肾功能衰竭的重要原因。它也被称为"局灶肾小球硬化"(focal glomerular sclerosis)或"局灶结节性肾小球硬化"(focal nodular glomerulosclerosis)。它约占肾病综合征病例的35%。 (微小病变(MCD)是迄今为止肾病综合征小孩病患最常见的原因：MCD与原发性FSGS可能有类似的原因。)名称的单个部分是指肾脏组织活体组织切片的外观：局灶只有一些肾小球的参与其中(相对于扩散)，所涉及的每个肾小球节段性仅为一部分(而不是全部)肾小球硬化(Glomerulosclerosis/肾丝球硬化)，而其指的是肾小球(肾单位的一部分(肾的功能单元))的疤痕。该肾小球硬化通常是由"重PAS染色法"，及在硬化段的"IgM"与"C3"的结果表示。根据它的病因大致分为：也有许多其他的分类方法。局灶节段性肾小球硬化五个相互排斥的变异，可以通过肾活检(Renal biopsy)的病理结果来区分：这些变异的识别可能有"原发性局灶节段性肾小球硬化"(即没有根本原因被确定)的个体预后价值。对于大多数患者而言、"塌陷变异"对于慢性肾脏病具有较高的进展率，而"肾小球尖病变变异"对于慢性肾脏病具有较低的进展率。细胞变异显示出对于塌陷变异及肾小球尖病变变异有相似的临床表现，但是介于两种变异之间而有中间性的结果。然而、由于"塌陷变异"及"肾小球尖病变变异"显示出和"细胞变异"有重叠的病理特点，这种在临床结果的中间差异可能反映出"细胞局灶节段性肾小球硬化"情况的样本偏差(即未取样的塌陷变异或肾小球尖病变变异)。对于门周变异及未另作规定(NOS)的变异还没有被确定。NOS的变异是最常见的亚型。一些通常次要的原因如下所列：目前有几种已知的FSGS的遗传形式之遗传原因。一些研究人员发现SuPAR为FSGS的病因。在小孩及一些成人，FSGS患者呈现为肾病症候群(NS)，其特点是水肿(与体重增加有关)，低白蛋白血症(低血清白蛋白，血液中的一种蛋白质)，高血脂症(Hyperlipidemia)及高血压(血压增高)。在成人中它也可能表现为肾功能衰竭，蛋白尿，及不完全的肾病症候群。医学导航：泌尿系统解剖／生理／发育／细胞病理／酸碱／先天／肿瘤、症状／齐名、尿液手术／注射、药物（G4B）、血检、尿检

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