多发性大动脉炎

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病:841。疾病由日本医生高安右人（Mikito Takayasu）在1908年首次报告，因此又被称为高安病、Takayasu病。大动脉炎在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，男女发病比例约为1：8~9，女性的发病高峰在20岁左右，在30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病，而男性并没有准确的发病年龄高峰。大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤或遗传因素等因素有关。患者因自体免疫因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞，后期受累动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。受累血管内膜增厚，导致血管狭窄、闭塞或血栓形成，部分患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，导致动脉扩张、假性动脉瘤或主动脉夹层。40岁以下女性如有单侧或双侧肢体、脑动脉出现缺血症状，近期突然出现高血压或顽固性高血压，或出现无脉征（颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失）及有眼底病变者的症状时，应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国风湿病学会提出的分类标准：满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。大动脉炎约为20％是自限性，这类患者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素是目前大动脉炎活动的主要治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情，一般口服泼尼松每日1mg／kg，维持一个月后逐渐减量，通常以ESR和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10 mg时，长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。长期使用应防止骨质疏松的发生。使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。在免疫抑制剂使用中应检查血常规、尿常规，监测肝功能和肾功能，防止不良反应的发生。对症支持治疗包括降低血压、扩张血管、改善微循环等。扩张血管及改善微循环药物如阿司匹林、潘生丁使血液黏稠度下降，红细胞聚集减低，凝血时间延长，保护血管，改善动脉功能，有利于大动脉炎的恢复。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。介入治疗为大动脉炎提供了一种微创的疗效可靠的治疗手段。经皮腔内血管成形术目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。手术治疗的目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。方法包括：动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术，血管重建、旁路移植术和自体肾移植和肾血运重建术等。大动脉炎为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，如早期及时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可以改善预后。大动脉炎主要的死亡原因为脑出血、肾功能衰竭。