四氢生物蝶呤

✍ dations ◷ 2025-06-08 09:19:05 #辅酶,蝶啶,内酰胺,醇

四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin),又称沙丙蝶呤(Sapropterin),简称BH4, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶:苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸;酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴;色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要辅酶。

四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神经递质(多巴胺和5-羟色胺)。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶)合成。

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