感染性海绵状脑病

✍ dations ◷ 2024-11-05 17:21:08 #感染性海绵状脑病

传染性海绵状脑病（英语：transmissible spongiform encephalopathies, TSEs），又译为传播性海绵样脑症。而其它常见名称为普利昂疾病或朊毒体疾病（Prion diseases）。是一种会影响人类及哺乳动物脑部及中枢神经系统的慢性神经退化性疾病。特征是具有传染性，造成人类或动物脑组织脑部组织出现海绵状似的空洞化现象。它的致病因子是朊毒体（Prion，又称普利昂），朊毒体是由普利昂蛋白 (Prion protein, PrP) 组成，原本就存在人体中。正常动物及人类许多神经细胞膜皆有正常结构的朊蛋白表现，称为PrPC（cellular form prion protein）。因为结构转换，形成一种具传染性的异常结构朊蛋白，称为PrPSc（scrapie form prion protein），并不断地将原本神经细胞的PrPC转变PrPSc结构。大量自我复制的PrPSc会因为蛋白质聚集现象而堆积在神经细胞外，形成类淀粉蛋白斑块。这些聚集的蛋白质有神经毒性并导致脑部空洞化。症状包括渐进性的神经症状，包括抽搐，痴呆，共济失调（平衡和协调功能障碍），行为或人格改变，最终死亡。传染性海绵状脑病 (朊毒体疾病) 因为其传染性，在神经退化性疾病中是独特的例子。它也具有跨物种传染的能力。让动物进食或在饲料中加入受到传染性海绵状脑病感染动物的肉或内脏，会使这些动物也受到感染。如果死去的动物体内含有朊毒体，因为无法通过常见的消毒手段清除，会通过饲料传染给健康的牛。如狂牛病(疯牛病) 的病因源于用牛骨粉制作饲料。人类朊毒体病的传染途径包括：还有大约有15%的患者为家族遗传，医源性传染（人们可能会因为注射来源受污染，或通过脑部外科手术的仪器传染而感染医源性克雅二氏病 (iCJD)，因朊毒体可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器），食人行为也可以引起朊毒体在世代间积累 (例如在东南亚巴布亚新几内亚所发现的库鲁病）。人类进食受狂牛病感染的牛肉会感染变异种克雅二氏病 (vCJD)。目前没有有效的治疗方式，仅能安排安宁医疗。

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