贝赛特氏症

贝赛特氏症（Behçet / Behçet's disease），或称贝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白赛病 (Morbus Behçet)、贝赛特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome)，或贝赛特氏综合症，因多发于丝路国家，故亦称丝路病。它是一种罕见的免疫系统的微血管全身性血管炎，此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题，20至40岁的青壮年人较易发病。贝赛特氏症（BD），于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特（Hulusi Behçet）而命名，他首先发现了因基因问题引起的自体免疫异常而致病，主要症状为：反复性口腔溃疡（recurrent oral ulcers）及口疮三重复合症、反复性生殖部位溃疡（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。这是一种全身性疾病，它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于此症可影响几乎人体内的每个器官，其他情况如血管炎，纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛，肿胀通常也与贝赛特氏症有关。此症在中纬度地区有较高的病发率，例如土耳其一带，日本的发生率亦较其他国家来得高。目前台湾的全民健保将此一疾病列为重大伤病之一。此一疾病与基因HLA-B51有较高的相关性。贝赛特氏症（BD），于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特（1889-1948）而命名，他亦是一名科学家，他于1924年是第一位从病人身上发现这种疾病，并在1936年在《皮肤期刊》发表这种疾病和性病的报告。白赛病这个名称在1947年9月于日内瓦皮肤科国际会议中正式通过。此症的症状在公元前5世纪由希波克拉底于他的《Epidemion》第三册案例七中描述过。它在现代的正式描述在1922年发表。有些来源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Behçet syndrome"一词，Benediktos Adamantiades的研究成果。然而，目前的世界卫生组织ICD-10的标准是命名为“贝赛特氏症”。1991年，沙特阿拉伯籍的医学研究人员描述神经贝赛特氏症，是一种贝赛特氏症的神经活动，是此症最具破坏性的表现之一，这个机制可以由免疫介导或血栓形成。这术语可追溯至1990年。有中国学者认为，《伤寒论》中记载的狐惑病，有可能即指的是贝赛特氏症。几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到，并且可以是复发性。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成，并导致75%的患者结疤。此外，患者可能出现结节性红斑，侵犯皮肤的脓疱性血管炎，病变类似同源染色体。炎症眼疾会于发病早期形成，有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎会呈现疼痛的眼睛、结膜充血、前房积脓、而且视力下降。同时，后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症，牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的，当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症，以及视野缺损的情况。视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损，视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成导致的结果及视网膜疾病萎缩引致，它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因。视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼，使视力下降、降低了辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现，医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。 视神经渐进性萎缩，可能导致视力和颜色视觉下降，那时颅内高血压及视乳头水肿可能会同时出现。