凝血/纤溶系统

✍ dations ◷ 2024-12-22 15:29:41 #凝血/纤溶系统

凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII，XIII，XIII等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。血友病（Hemophilia）是一组遗传性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突变、基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传性出血疾病，主要是先天性出血性疾病中最常见的疾病，男女均可患病，但男性患者居多。主要包括血友病A(甲型、因子VⅢ缺乏症）、血友病B（乙型、因子IX缺乏症）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙型）。A型和B型血友病为性连锁（伴性）隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。血友病发病率A：B为138：20。血友病的临床特点是：自发性或轻微外伤出血难止。血友病的治疗方法主要包括局部止血、替代疗法等。替代疗法中输血浆为轻型血友病患者的最佳选择，新兴疗法包括输注重组人凝血因子（注射用重组人凝血因子VIIa，诺其）治疗，这类疗法病菌污染可能性低，因此较安全，越来越多成为临床选择。凝血因子：凝血酶原时间 · 部分凝血活酶时间其他／一般凝血功能检验项目：BT · 凝血酶凝血时间 · 蛇静脉酶凝血时间 · dRVVT · 凝血弹性描记法细菌性：梅毒（VDRL、快速血浆反应素、华氏试验、FTA-ABS） · 立克次体（Weil-Felix 试验） · 幽门螺杆菌（HelicoCARE 直接试验） · 链球菌（抗链球菌溶血素 O 滴度）其他：

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