首页 >
古德帕斯彻氏症候群
✍ dations ◷ 2025-04-04 05:00:24 #古德帕斯彻氏症候群
古德巴斯捷氏综合征(Goodpasture syndrome,GPS),又称古德巴斯捷氏病(Goodpasture's disease)、肺出血肾炎综合征、抗肾小球基底膜抗体病(anti-glomerular basement antibody disease/anti-GBM antibody disease),或抗GBM病(anti-GBM disease)是一种罕见的自身免疫性疾病,其中抗体攻击肺和肾脏,导致从肺及肾功能衰竭出血。它可能会迅速导致永久性肺、肾损害,经常导致死亡。它配合免疫抑制药物、如皮质类固醇和环磷酰胺一起治疗,并用血浆分离置换法(Plasmapheresis)将其中的抗体从血液中除去。本病最早是由美国范德堡大学的病理学家欧内斯特·古德巴斯捷(Ernest William Goodpasture)于1919年所发表,后来以其名荣誉命名。抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体主要攻击肾脏和肺、虽然造成关节疼痛,而一般病征像是全身乏力、消瘦、疲劳、畏寒、发热等症状也很常见。患有GPS的患者,仅有肺部及肾脏的患者占60-80%;仅是肾脏疾病的患者占20-40%,而仅为肺部疾病的患者占不到10%。肺部症状一般早于肾脏症状的发生、通常包括:咳血、胸痛(总病例少于50%)、呼吸、咳嗽,及呼吸困难。肾脏的症状通常包括血尿、蛋白尿、四肢或面部的水肿、尿毒症,以及高血压。其确切原因尚不清楚,但被认为是从而到肺中"侵害血管取血"、而此机制造成了"抗GBM抗体"(anti-GBM antibody)与肺泡的接触。这样的致病起因范例包括:通过血液的浆细胞,GPS会引起"抗GBM抗体"的异常产生。"抗GBM抗体"会攻击肺泡及肾小球基底膜。这些抗体结合其基膜的反应抗原表位,并激活补体级联反应,导致标记细胞死亡。T细胞也牵连在内。它通常被认为是一个"II型超敏反应"(type II hypersensitivity reaction)。此疾病诊断通常是较困难的,因为许多其它的疾病可能引GPS病征的各种显现形式、且GPS病征本身是不寻常的罕见。完成诊断的最准确的方法是经由活体组织切片的方法检测受影响的组织、特别是肾脏因其"抗GBM抗体"的存在,故而它是获得样本最好的"研究器官"(studied-organ)。在GPS约三分之一受影响的主要"抗GBM抗体"他们的血液也有抗中性粒细胞胞浆抗体(cytoplasmic antineutrophilic antibodies),通常预先产生于"抗GBM抗体"之前大约几个月甚至几年。之后对于受影响的患者GPS被诊断出的病况有愈来愈差倾向。用于GPS治疗的主要方法是血浆分离置换法(Plasmapheresis),此法是GPS患者的血液通过离心机,且根据重量来分离不同的血液要素。血浆、血液清澈的一部分、包括抗GBM抗体而攻击受影响病患的肺与肾脏,并将其滤出。血液的其他部分,即红血球、白血球及血小板被循环回并作为静脉内之补充液。大多数受该疾病影响的病患需要用免疫抑制剂(药物抑制免疫系统的功能)治疗,尤其是环磷酰胺、泼尼松及利妥昔单抗等药物处理,以防止新"抗GBM抗体"的形成、从而防止进一步损害到肾脏和肺部。其他毒性较低的免疫抑制剂、像硫唑嘌呤则可被用于维持缓解。如果不进行治疗、几乎所有患此病的人最终会因后期的肾衰竭或肺出血而死亡。随着治疗的开始、5年生存率为>80%,且只有不到30%受影响的病患需要长期透析治疗。同样地,在澳大利亚及新西兰的病患其"中位生存时间"(median survival time)约<5.93>年。在欧洲和亚洲、GPS罕见的影响约每年每百万人<0.5-1.8>。这也是自身免疫性疾病不寻常之处,而在于它比女性更常见的男性,也黑人比白人不太常见,但在新西兰的毛利人更常见。开始病发的峰值年龄范围为<20-30>岁及<60-70>岁。医学导航:泌尿系统解剖/生理/发育/细胞病理/酸碱/先天/肿瘤、症状/齐名、尿液手术/注射、药物(G4B)、血检、尿检
相关
- 喂母乳母乳哺育(Breastfeeding),亦称哺乳、授乳或母乳喂养,指的是女性以乳房喂食婴儿母乳的行为。婴儿有吮吸反射,因此可以吮吸乳房并吞咽母乳,专家建议在出生后一小时即可哺喂母乳,之后
- 咸丰帝清朝第9位皇帝孝钦显皇后叶赫那拉氏咸丰帝(1831年7月17日-1861年8月22日),爱新觉罗氏,名奕
- 克森尼索克森尼索 (希腊语:Χερσόνησος; 拉丁语:Chersonesus)是古希腊的一个殖民地,建于约2500年前,位于克里米亚的西南部。殖民地始建于公元前6世纪,由来自赫拉克里亚·潘提卡(Her
- 荷尔蒙激素(英语:hormone)也音译作荷尔蒙或贺尔蒙,在希腊文原意为“兴奋活动”。激素是指体内的某一细胞、腺体或者器官所产生的可以影响机体内其他细胞活动的化学物质。仅需很小剂量
- 普鲁卡因普鲁卡因(英文:Procaine),它的商品名为奴佛卡因(英文:Novocaine),一种局部麻醉药。最初用于缓解肌肉注射青霉素引起的疼痛,也用于牙科手术。作用主要是钠离子通道阻滞剂。普鲁卡因是
- 主治医师人体解剖学 - 人体生理学 组织学 - 胚胎学 人体寄生虫学 - 免疫学 病理学 - 病理生理学 细胞学 - 营养学 流行病学 - 药理学 - 毒理学医生又称医师,在中国古代称大夫或郎中
- 醋酸环丙孕酮醋酸环丙孕酮(Cyproterone acetate,CPA),商品名有如色普龙、Androcur、安得卡等,是一种合成甾体抗雄激素、黄体制剂、抗促性腺激素。 因其阻止内源雄激素与其受体结合以及抑制雄
- 米高·毕晓普约翰·米高·毕晓普(英语:John Michael Bishop,1936年2月22日-),美国免疫学家及微生物学家。1989年,他夺得了诺贝尔生理学或医学奖。目前,他则是任教于美国旧金山加利福尼亚大学。19
- 锕系后元素锕系后元素(transactinides),又称铹后元素,是指原子序数位于104(
- 懒于归纳懒于归纳(slothful induction)是一种非形式谬误,主张一切统计性、归纳性的结论都不可取,即使背后有强而有力的证据支持亦然。