库贾氏症

克罗伊茨费尔特-雅各布病（英语：Creutzfeldt-Jakob disease，简称CJD），或称克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、库雅氏症、库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病，是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病，分为普通和变种两个品种。其致病因子被认定为是朊病毒。克雅二氏病(CJD)可按致病途径分为偶发性(sCJD)、遗传性(fCJD)、 医源性(iCJD)（因医疗程序造成的感染）和变异型(vCJD)四类。偶发性克雅二氏病病因不明，它占所有克雅二氏病患的百分之85至90，可能是美国用牛的血液和内脏喂猪造成带有非典型疯牛病病原体的死猪（downed pigs）被人类食用而使得人类产生此种疾病；变异型克雅二氏病则是可传染的，过去病例只在猎头族发生。近年的变异型克雅二氏症可能透过食用或接触患病动物，例如患有疯牛症的病牛或其他动物而感染。在美国纽约有患者吃过松鼠后染病的病例。CJD病程可分为以下三个阶段：免疫组织化学和影像学表明，大部分CJD患者脑组织发生一定的萎缩，患者通常是脑室增大，而深灰色结构如尾状核、壳核和丘脑则发生萎缩，小脑也可由于缺乏灰质而可见薄层萎缩。与阿尔兹海默病不同的是，患者海马回不受影响。脑电图显示，绝大多数偶发性CJD患者在病程中可出现一种特异性的波形（周期性同步二或三相尖锐复合波），该波形特点为：严格的周期性脑电位，长度100-600毫秒，间歇500-2000毫秒；允许有泛平或侧向波形；要排除半周期性电活动，必须有连续5个间歇的长度差异小于500毫秒。其他类型CJD患者脑电图也有异常，但缺乏特异性。WHO对于sCJD的诊断标准如下：以下临床特征中出现两项即可确定为疑似病例除需符合上述四项标准外，还需具有以下神经病理学指标五项中的至少一项：绝大部分CJD（不包括vCJD）为sCJD，约占85-95%，其余5-15%为fCJD，iCJD不足1%。世界范围内sCJD发病率为每年每1亿人中有1-10例病例，好发年龄集中于43-48岁，老年病例也可见报告。CJD男女比例约为1：1.2，无显著差异。此病的致病蛋白于一般消毒程序难以消灭，并可能透过接触过患者体液、血液医疗和手术器具传染他人，但日常社交接触如握手、拥抱等则不会传染此症。为了保护血液供应通常会有以下措施：以下情形通常会暂缓或禁止捐血行为：以下情形通常会直接禁止捐血行为：包括CJD，所有朊粒病均缺乏特效药物治疗，主要为支持治疗。有关金刚烷胺、阿糖腺苷等可以稳定或改善病情的个别报道尚待进一步证实。另有研究表明阿昔洛韦、干扰素和两性霉素B对朊粒病无效。自2003年起，有一种新的药物Pentosan Polysulphate（简称PPS ）开始被实验性地使用在一位患者Jonathan Simms 身上，该患者一度情况稳定，但是死于2011年。然而，PPS至多只能达到抑制病情的效果，病症仍没有办法根治。而且英国卫生部门的克雅氏病治疗咨询小组（CJD Therapy Advisory Group to the UK Health Departments）指出该资料并不足以支持PPS 是一个有效治疗的声明，并且建议更多动物样本的研究才是适当的。一个2007年对于26个使用PPS 治疗病人的报告也因为缺乏可以接受的客观因素而没有发现其为有效的证明。相似症状的库鲁病，最早在1950年发现于新几内亚的部落，该部落有摄食死亡亲戚的脑部和其他组织的习惯。其症状为患者的脑部组织会产生空洞、海绵化，并导致脑部退化、肌肉失去协调和痴呆，然后死亡。在澳洲政府禁止食人行为后，库鲁病也就消失了。克雅二氏病的症状和库鲁病相似，但克雅二氏病为全球性的疾病，约有一百万分之一的人会得此病，通常发生在50岁以上的人。1913年，两名德国医生，库兹菲德（Hans Gerhard Creutzfeldt）和雅各（Alfons Maria Jakob），在大约同时第一次记录了这种新病，因此此病以他们两人的名字来命名。1982年，加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳发现了这一类疾病的病原体朊病毒蛋白，为此他得到了1997年的诺贝尔生理医学奖。近年的新变种——变异型克-雅二氏病，可能透过食用或接触患有疯牛症的病牛而感染。