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磷酸核糖焦磷酸

✍ dations ◷ 2024-12-22 18:39:01 #磷酸酯,单糖

5-磷酸核糖-1α-焦磷酸（Phosphoribosyl pyrophosphate，缩写PRPP）是一种核糖衍生物。它是核糖C1的活化形式，由核糖-5-磷酸与ATP在核糖磷酸焦磷酸激酶催化下生成。

磷酸核糖焦磷酸是重要的代谢中间物，参与嘌呤核苷酸与嘧啶核苷酸的从头合成和补救合成、某些核苷酸类辅酶如辅酶I和辅酶II、以及某些氨基酸如组氨酸和色氨酸的合成。其在细胞内的浓度受到严格调控，且浓度一般较低。

磷酸核糖焦磷酸负责在下列反应中作为磷酸核糖基团的供体：

在嘌呤核苷酸的从头合成中，磷酸核糖焦磷酸受到谷氨酰胺：磷酸核糖焦磷酸氨基转移酶的催化，转变为磷酸核糖胺。

体内PRPP的增加会导致尿酸累积，导致高尿酸血症和高尿酸尿症。严重者可能导致痛风。

体内次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核苷转移酶（HGPRT）的降低会导致PRPP在身体中累积，称为莱希-尼亨症候群，因为HGPRT会将PRPP回收以制造嘌呤。

医学导航：遗传代谢缺陷

代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征

药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

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