X连锁淋巴增生性疾病

✍ dations ◷ 2025-08-06 22:32:47 #X连锁淋巴增生性疾病
X连锁淋巴细胞增生性疾病(X-linked lymphoproliferative disease),又名邓肯病(Duncan's disease):86或珀蒂洛综合征(Purtilo syndrome),是一种淋巴增生性障碍(英语:lymphoproliferative disorder)。患有X连锁淋巴细胞增生性疾病的男孩无法对人类疱疹病毒第四型病毒(EBV)产生免疫反应,故常死于骨髓衰竭、不可逆肝炎和恶性淋巴瘤。然而,EBV与X连锁淋巴细胞增生性疾病之间的关系尚未明确。患者体内产生的CD27(英语:CD27)记忆B细胞数量不足。由于邓肯一家18名男性有6名死于淋巴细胞增生性疾病,包括暴发性传染性单核白血球增多症和淋巴瘤,故此病又称邓肯病。珀蒂洛综合征一名则得名于华盛顿州美国陆军病理学中心病理学家兼免疫学家戴维·西奥多·珀蒂洛(David Theodore Purtilo)博士(1939–1992),于1970年代初发现此病。珀蒂洛是明尼苏达州杜鲁斯人,在一名患者中发现此病后,便率先展开研究。1980年代后期,珀蒂洛居住于内布拉斯加州奥马哈,于1992年9月28日在佛罗里达去世。血脂异常: 肾上腺脑白质失养症碳水化合物代谢: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 · 丙酮酸脱氢酶缺乏症 · IIb型溶酶体储积症脂质沉积病: 法布瑞氏症黏多糖贮积症: 亨特综合征嘌呤嘧啶代谢: 莱希-尼亨症候群眼疾: 红绿色盲 · 眼白化病 (1型) · 诺里病 · 无脉络膜 其它:幼淋巴细胞(幼T淋巴细胞白血病)大鼠肉瘤相关GTP结合基因: RAB7 (进行性神经性腓骨肌萎缩症) · RAB23 (卡彭特综合征) · RAB27 (格里斯塞利综合征2型)RHO族基因: RAC2 (中性粒细胞免疫缺陷综合症)

相关

  • 羊水羊水是水状液体,包围衬垫著羊膜内的胚胎。羊水让胚胎能够自由活动,不会让子宫壁压的太紧。羊水也提供浮力。此外,由于水的比热容高,羊水能提供胎儿一个恒定温度的环境,羊水也在生
  • 遗传性代谢缺陷遗传性代谢缺陷(英语:Inborn error of metabolism)在新陈代谢过程中,除了制造出营养外,如果身体未能将食物其他部分成功代谢成为可以从排泄器官(如消化系统,泌尿系统及排汗系统、呼
  • 泌尿系统泌尿系统(英语:Urinary system),有时也归类于排泄系统(英语:Excretory system)(Excretory system)的一部分,负责尿液的产生、运送、储存与排泄。人类的泌尿系统包括左右两颗肾脏、左右
  • 金属蛋白金属蛋白(英语:Metalloprotein)是一类含有配位结合的金属离子作为辅因子的结合蛋白质。所有蛋白质中有大量是属于这一类。据估计,所有蛋白质中有大约一半含有金属。据另一个估计
  • 耐氧厌氧生物厌氧生物,或称厌气生物,是指一种不需要氧气生长的生物。它们大致上可以分为三种,即专性厌氧生物、兼性厌氧生物及耐氧厌氧生物 。人体内的厌氧生物多存在于消化系统中,有些种类
  • 爬虫类爬行纲(学名:Reptilia)动物通称爬行动物、爬行类、爬虫类,是一类脊椎动物,属于四足总纲的羊膜动物,是包括了龟、蛇、蜥蜴、鳄、鸟类及史前恐龙等物种的通称。本分类过去传统上包含
  • 溴隐亭溴隐亭(英语:Bromocriptine)是一种多巴胺受体激动剂,属于麦角灵的衍生物。可用于控制因脑部问题而产生乳汁的患者。
  • 妊娠试验妊娠试验是一种测试女性是否已经受孕的试验。最早的妊娠试验是针对早孕因子(英语:GroES)(简称EPF)进行玫瑰花结抑制分析(rosette inhibition assay)。早孕因子可以在受精后48小时从
  • 亨利·柏格森亨利·柏格森(法语:Henri Bergson,1859年10月18日-1941年1月4日),法国哲学家,以优美的文笔和具丰富吸引力的思想著称。1928年,获得1927年度的诺贝尔文学奖。1859年10月18日出生于巴
  • 品红品红(英语:Fuchsine)有苯胺红基、一品红基、碱式一品红、玫苯胺盐酸盐等十几种别名。为一颜料,其溶入蒸馏水后通入二氧化硫所制得溶液称为希夫试剂,可用来检测醛类。在与显微镜标