首页 >
肾上腺脑白质失养症
✍ dations ◷ 2025-04-03 13:21:04 #肾上腺脑白质失养症
肾上腺脑白质失养症(ALD, Adrenoleukodystrophy),是一种脑内去髓鞘化白质化的遗传病,其通常分作儿童型脑白质化、青少年大脑型、肾上腺脊髓性神经病变型及女性异型合子病征基因型。患者细胞的过氧化体在代谢较长的链脂肪酸时产生异常,尤其是C24、C26长链脂肪酸会异常堆积在大脑的白质和肾上腺的皮质内,进而侵蚀患者脑神经系统的髓鞘质,造成患者的髓鞘脱失,脑部的神经细胞因此就会被摧毁,进而妨碍神经的传导。美国男性发生肾上腺脑白质失养症的几率为1:42,000;加上女性异合子基因型的发生率是1:16,800。而最近的报告则显示为1/17000至1/25000。服用罗伦佐的油可以延缓该病的发展,但无法完全治愈。血脂异常: 肾上腺脑白质失养症碳水化合物代谢: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 · 丙酮酸脱氢酶缺乏症 · IIb型溶酶体储积症脂质沉积病: 法布瑞氏症黏多糖贮积症: 亨特综合征嘌呤嘧啶代谢: 莱希-尼亨症候群眼疾: 红绿色盲 · 眼白化病 (1型) · 诺里病 · 无脉络膜
其它:
相关
- 寄生虫寄生虫(英语:parasitic worm)指一种生物,将其一生的大多数时间居住在另外一种生物体内,且会危害被居住的生物体的生理机能,被寄居的生物则称为宿主或寄主。寄生虫会在宿主或寄主体
- 金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌(学名:Staphylococcus aureus)为一种革兰氏染色阳性球型细菌。工业上利用金黄色葡萄球菌制备蛋白质A——抗激素化学分析中的细胞壁组成成分。金黄色葡萄球菌在显
- Β-内酰胺类抗生素β-内酰胺类抗生素(Beta-lactam antibiotic)是一种种类很广的抗生素,其中包括青霉素及其衍生物、头孢菌素、单酰胺环类(英语:monobactam)、碳青霉烯和青霉烯类酶抑制剂等。基本上
- 妊娠并发症妊娠并发症(Complications of pregnancy)是有关妊娠的健康问题。在分娩时出现的并发症一般会称为是分娩并发症(英语:obstetric labor complication),在分娩之后的称为产褥期疾病(英
- 运动医学运动医学(英文:Sports Medicine)为医学的一个分支,为复健医学的一个次专科,范畴为研究体适能、防止及处理与运动及体能锻炼相关的创伤。20世纪后期,运动医学才从医疗卫生中分门别
- 重症医学重症医学(Intensive care medicine )是医学中的一个分支,诊断及管理会危及生命的疾病或是情形,会需要器官支持(英语:Organ support)及侵入性监测设备。在重症监护室中常见的设备有
- 转化转型(英语:transformation),又译转化,即细胞通过摄取外源遗传物质(DNA或RNA)而发生遗传学改变的过程。在转化过程中,转化的DNA片段称为转化因子。受体菌只有处在感受态时才能够摄
- 正义单链RNA病毒正链单股RNA病毒(positive-sense single-stranded RNA virus或(+)ssRNA virus;阳性单链RNA病毒),其基因组为一条正链RNA单股。网巢病毒目(Nidovirales):成套(套式)病毒目小核糖核酸目(Pi
- 哈拉尔德·楚尔·豪森哈拉尔德·楚尔·豪森(德语:Harald zur Hausen,1936年3月11日-),德国医学科学家与荣誉退休教授,主要研究领域为病毒学,2008年诺贝尔生理学或医学奖得主之一,其于1970年代研判人类乳突
- 婴儿死亡率婴儿死亡率(英语:infant mortality rate,缩写为IMR)是指每1000名活产儿中在一岁前死亡的人口数。这个比率是衡量一个国家健康水平的指标。由于婴儿死亡率只统计一岁以下的数据,