蛋白质构象病

✍ dations ◷ 2025-08-06 12:57:04 #蛋白质构象病
在医学上,蛋白质构象病(英语:proteopathy)是指某些蛋白质的结构变得异常,从而破坏身体细胞、组织和器官的功能的疾病。 通常这些蛋白质无法折叠成它们本来的正常结构;当处于这种错误折叠的状态时,它们在某种程度上可能变得有毒(毒性作用增强)或失去它们正常的功能。 蛋白质构象病(又称蛋白质错误折叠病)包括如克雅二氏病和其他朊毒体疾病、阿尔茨海默病、帕金森病、淀粉样变和一系列其他的疾病。蛋白质构象病的概念可以追溯到19世纪中叶。1854年,鲁道夫·菲尔绍提出使用淀粉样蛋白(“淀粉样”)这个术语来描述大脑中的一种叫做淀粉样小体的物质。这种物质表现出类似于纤维素的化学反应。1859年,尼古拉斯·弗里德里希和凯库勒证明了“淀粉样蛋白”实际上富含大量蛋白质,而不是纤维素组成的。 随后的研究表明,许多不同的蛋白质都可以形成淀粉样蛋白,并且所有的淀粉样蛋白质在经刚果红染色后的交叉偏振光中都有共同的双折射;当用电子显微镜观察时会出现一个纤维状的亚显微结构。 然而,一些蛋白质病变没有双折射现象,它们包含很少甚至没有像阿尔茨海默病患病者脑中弥漫性沉积的Aβ蛋白那样典型的淀粉样纤维。 此外有证据表明,小的非纤维状蛋白质聚集体(低聚物)对受影响器官的细胞来说是有毒的,而纤维状淀粉样蛋白相对而言是良性的。大多数情况下,如果不是所有的蛋白质病变,三维折叠(构象)的变化都会增加特定蛋白质与其自身结合的趋势。 在这种聚集形式下,蛋白质对清除有抗性,并且可能干扰受影响器官的正常功能。在通常情况下,蛋白质错误折叠会导致其丧失常规功能。例如,囊肿性纤维化是由有缺陷的囊肿性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)蛋白引起的。 而在肌萎缩侧索硬化/额颞叶变性(FTLD)中,某些基因调节蛋白不适当地聚集在细胞质中,无法在核内执行其正常任务。 蛋白质有一个称为多肽骨架的共同的结构特征,所以所有蛋白质在某些情况下都可能发生错误折叠。 然而,只有少量蛋白质错误折叠与蛋白质构象病有关。这可能是由于蛋白质自身脆弱的结构特质。例如,通常作为单体(即单一的、未结合的蛋白质分子)展开或相对不稳定的蛋白质更容易错误折叠导致构象异常。 几乎在所有情况下,致病分子构型都涉及蛋白质的β折叠二级结构的增加。 一些蛋白质构象病中的异常蛋白已被证明可折叠成多个三维形状;这些变体蛋白质结构由其不同的致病性、生物化学性质和构象特性来定义。 目前已经对被称为蛋白质菌株的朊毒体疾病进行了相当深入的研究。

相关

  • 哌拉西林哌拉西林(INN:piperacillin)是一种半合成的β-内酰胺类广谱抗生素,化学本质属尿酸青霉素(英语:ureidopenicillin):221-222。哌拉西林能有效杀灭革兰氏阴性菌以及部分革兰氏阳性菌,但
  • 后标准模型超越标准模型的物理学(英语:Physics beyond the Standard Model,缩写为BSM)是为了弥补标准模型的不足而进行的物理学研究。标准模型不能解释的现象包括质量的形成机制、强CP问题
  • 尼科尔夏尔·朱尔·亨利·尼科勒(Charles Jules Henri Nicolle,1866年9月21日-1936年2月28日)是一位法国细菌学家,曾经因为关于辨认出虱子为斑疹伤寒的传染者,而获得1928年诺贝尔生理学
  • 俄罗斯军事俄罗斯的军事力量是由联邦武装力量、国家近卫军、边防军、铁道军、民事防卫军、联邦通信和情报信息部队、联邦警卫局所属部队等部队组成。总人数为201.9万人,其中武装力量有1
  • 华人华人界诺贝尔奖得主列表,列举了不同意义上的华人,海外华人,在中国出生者或持有/曾经持有中华民国/中华人民共和国国籍的诺贝尔奖得主列表。诺贝尔奖,是一年一度的国际性奖励,其中的
  • 阿替洛尔阿替洛尔(英语:Atenolol)是一种选择性的β1肾上腺素受体(英语:beta-1 receptor)拮抗剂,β-受体阻滞药的一种,用于治疗心血管疾病。在1976年,阿替洛尔被研发出来替代普萘洛尔作为治疗
  • 克鲁松氏症候群克鲁松氏症候群是第十号及第四号染色体上的FGFR基因出现错误而引致的骨骼、软骨的形成异常。其发生率为1/25000至1/60000。遗传方面,其遗传方式为点突变,例如C342Y、Y340H、S3
  • 萧泰然萧泰然(1938年1月1日- 2015年2月24日),台湾音乐家。出生于日治台湾高雄州凤山郡凤山街(今高雄市凤山区)。集钢琴家、指挥家、作曲家于一身。一生致力于台湾本土音乐融入西方音乐的
  • QI09A·B·C·D·G·H·QI·J·L·M·N·P·R·S·VATCvet代码QI09(猪用免疫产品)是兽用解剖学治疗学及化学分类系统的一个药物分组,这是由世界卫生组织药物统计方法整合中心(The WH
  • 阿古拉斯洋流阿古拉斯洋流(Agulhas current)是印度洋西南部的西边界流(western boundary current),沿着非洲东岸从27°S 流至 40°S。该洋流窄、急而强;有人甚至认为它可能是世界大洋中最大的