巨大血小板综合征

✍ dations ◷ 2025-10-08 20:21:12 #巨大血小板综合征

巨大血小板症候群（英语：giant platelet syndrome），又称为伯纳德－苏里尔症候群（Bernard–Soulier syndrome），是一种罕见的血小板异常性疾病，为常染色体隐性遗传。发病率仅百万分之一，大多源于近亲结婚。患者的血小板膜糖蛋白Ib（GpIb）缺乏使其黏附功能降低，血小板计数轻度或中度减少，伴随有巨大血小板，出血时间延长。出生后数天便可发病，症状包括皮肤紫癜、淤斑、鼻出血，严重的则有内脏出血、关节出血等。不同患者或同一患者在不同时期的出血严重程度有很大差异，可随年龄增长而减轻。该病除对症治疗及输血小板外，没有特殊疗法。

相关

生命现象生命泛指一类具有稳定的物质和能量代谢现象并且能回应刺激、能进行自我复制（繁殖）的半开放物质系统。简单来说，也就是具有生命机制的物体。生命个体一定会经历出生、成长、衰老
黄疸黄疸（英：jaundice、icterus）又称黄胆，俗称黄病，是因为体内胆红素过高，造成皮肤及巩膜发黄或是发绿的症状，一般会伴随发痒、粪便苍白及尿液颜色偏深的情形。新生儿黄疸是出生后前三
股股癣（英语：tinea cruris），是一种皮肤霉菌疾病，常出现于男性或女性的腹股沟和其他生殖器官附近，病原体以表皮癣菌、石膏样发癣茵较为常见。病变多出现于股上部内侧，可向上下延伸，并波
斜睾目见内文斜睾目（学名：Plagiorchiida）是吸虫纲复殖亚纲之下两个目之一。本目原来只是复殖亚纲之下五个目之一，但后来这些目现时大多成为了斜睾目之下的亚目。以下为部分本目的科：引
国际经济学国际经济学，是经济学的一门分支学科，主要探讨在跨国的经济活动中，生产与消费的循环过程。此学科以宏观的角度，则是着重于各国之间的贸易、投资与移民议题分析。其分支研究为国际
雨雨是一种自然降水现象。大气层中的水蒸气凝结成小水珠，大量的小水珠形成了云。当云中的水珠达到一定质量以后就会下落至地表，这就是降雨。雨是地球水循环不可缺少的一部分，是大
浆膜浆膜可以指：
人格疾患人格障碍（英语：personality disorders），或人格（性格）疾患／异常／违常。是精神疾病中，对于一群特定拥有长期而僵化思想及行为病患的分类。这类疾患常可因其人格和行为的问题而导致社会
行星地质学行星地质学（Planetary Geology），亦称为天体地质学（Astrogeology）、天文地质学（Exogeology），是行星科学的一个重要分支学科，研究的范围是行星、卫星、小行星、彗星以及陨石等天体的地
口 (消歧义)口可以指：