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线粒体膜间隙
✍ dations ◷ 2025-07-18 12:13:50 #线粒体膜间隙
线粒体膜间隙(英语:Intermembrane space of mitochondria)也称为“线粒体膜间间隙”,是线粒体外膜与线粒体内膜之间的空隙,宽约6-8nm,其中充满无定形液体。由于线粒体外膜含有孔蛋白,通透性较高,而线粒体内膜通透性较低,所以线粒体膜间隙内容物的组成与细胞质基质十分接近,含有众多生化反应底物、可溶性的酶和辅助因子等。由于蛋白质不能穿过孔蛋白,所以它们必须以一段特定的信号序列以供识别并转运进膜间隙,细胞色素c正是以这种方式进入膜间隙的。线粒体膜间隙中还含有比细胞质基质中浓度更高的腺苷酸激酶、单磷酸激酶和二磷酸激酶等激酶,其中腺苷酸激酶是线粒体膜间隙的标志酶,它可以催化膜间隙中三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,简称“ATP”)分子末端的磷酸基团转移到单磷酸腺苷(adenosine monophosphate,简称“AMP”)分子上,生成两分子的二磷酸腺苷 (adenosine diphosphate,简称“ADP”)。线粒体膜间隙中存在的蛋白质称为“线粒体膜间隙蛋白质”,这些蛋白质全部在细胞质基质中合成。有研究指出,线粒体膜间隙蛋白质在诱导癌细胞凋亡中具有重要作用。在细胞质基质中合成的蛋白质进入线粒体膜间隙需要两段导向序列:位于蛋白质N端的基质导向序列(marix-targeting sequence)和紧接其后的膜间隙导向序列(intermembrane-space-targeting sequence)。拥有这两段导向序列的蛋白质能以保守性寻靶(conservative targeting)或非保守性寻靶(nonconservative targeting)这两种转运方式进入线粒体膜间隙。色氨酸代谢(犬尿氨酸酶)嘧啶代谢(二氢乳清酸脱氢酶)线粒体穿梭(苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭)类固醇生成(胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶)
其他(回补反应(天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体)尿素循环(氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶)乙醇代谢(ALDH2)三磷酸腺苷合酶(MT-ATP6、MT-ATP8)
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