卟啉症

✍ dations ◷ 2024-12-22 20:37:33 #卟啉症

卟啉症（英语：Porphyria，又称噗瑳症、紫质症或吡咯卟啉症），是因卟啉堆积而引起的一系列疾病，会对皮肤及神经系统造成负面影响。影响神经系统的这一类卟啉症，症状发作十分迅速，持续时间也较短，因此又称为急性卟啉症。发作时的症状有腹痛、胸痛、呕吐、认知混乱、便秘、发烧、高血压及心跳过速等，症状通常会持续数天至数周。可能的并发症有瘫痪、低血钠症和癫痫发作；乙醇、吸烟、内分泌的变化、断食、压力或服用特定的药物都可能引起疾病的发作。如果疾病进犯皮肤，阳光直晒可能会引起水泡或搔痒。许多类型的卟啉症是遗传自双亲之一或两者皆有，是因负责合成血红素的基因之一发生突变造成。疾病的遗传模式可能为自体显性、自体隐性或是X伴性遗传（英语：X-linked dominant inheritance）。而其中有一型缓发性皮肤病变卟啉症（英语：porphyria cutanea tarda），可能肇因于肝脏内铁质的增多、丙型肝炎、酒精或艾滋病。疾病的生理病理机转造成血红素的生成数量减少，参与血红素制造的原料则堆积。卟啉症也可以借由骨髓是否受影响来分型。一般而言，诊断时需透过血液、尿液和粪便检查来进行；基因检测则可以用来确认是否为特定的突变。卟啉症治疗方式取决于疾病的类型和病患的症状，卟啉症皮肤病变的治疗方法为避免阳光照射。急性卟啉症的治疗方法则可能为静脉给予血红素或葡萄糖溶液。少数状况下，患者可能需要接受肝脏移植（英语：liver transplantation）。卟啉症精确的盛行率目前并不清楚，估计落在每五万人中一到一百人之间；世界各地的盛行率也不尽相同。一般认为最普遍的类型是缓发性皮肤病变卟啉症。早在公元前370年，希波克拉底已留有相关记述。1871年德国生化学家菲力克（英语：Felix Hoppe-Seyler）论述了此症的生理病理机转。卟啉症的学名 porphyria 源自希腊语的 πορφύρα（porphura），意为“紫色”，意指发病时患者尿液可能呈现紫色。

相关

黏液黏液（英语：mucus）是一种从人体的黏膜内层分泌出来的湿滑液体。黏液一般都是比较浓稠的胶状体，含有具抗菌功效的酵素，例如：溶菌酶、抗体等。黏液由满布黏膜表面内的杯状细胞制造，由
斑色鱼鳞癣斑色鱼鳞癣，又称为小丑鱼鳞癣（Harlequin-type ichthyosis ，在英文还有Harlequin ichthyosis、ichthyosis congenita、Ichthyosis fetalis、keratosis diffusa fetalis:562等名
高密度脂蛋白高密度脂蛋白（英语：High-density lipoprotein，又称为HDL）是脂蛋白的一种，是由蛋白质和脂质组成的大分子复合物。高密度脂蛋白有不同的种类，它们的形状，大小，密度，蛋白质和脂质成分以
肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积，干扰肺部正常的气
奥斯曼帝国的崛起奥斯曼帝国的崛起始自十三世纪末，至1453年为止。在十三世纪末，塞尔柱帝国灭亡，在安那托利亚形成许多半独立的安纳托利亚侯国，其中一个建立于瑟于特（Söğüt）地区的小侯国，是由一支
横结肠横结肠是结肠的一部分，位于腹腔上部，前与升结肠以直角向左侧水平移行，在脾脏下方以直角转弯往下接于降结肠。横结肠前部由大网膜悬挂在胃下，后方则由横结肠系膜与腹后壁相连。
有限主义在数学哲学，有限主义是构成主义的极端形式，意即除非某数学物件能经过有限步从自然数中构造出来，否则该物件便不存在。相反，大部分构成主义者容许可列出的无限步。著名有限主义者
含水量含水量（又称水分含量，含湿量）是指某材料中水的多少，该材料可能是指土壤、岩石、陶瓷亦或水果、木头等等。含水量在诸多科技领域中均有广泛应用，它一般用比值来表示，其大小可以从零
兽孔目兽孔目（学名：Therapsida）是合弓纲中的一目。传统上，单孔亚纲被归类于爬行纲的一个亚纲，并名为似哺乳爬行动物。然而单孔亚纲现在为独立的合弓纲，是蜥形纲的姐妹分类单元，较接近哺乳
乔治·斯蒂格勒知识产权市场化自由放任小政府主义负所得税公开市场操作私有财产私有化经济主题乔治·约瑟夫·斯蒂格勒（英语：George Joseph Stigler，1911年1月17日－1991年12月1日），生于美国华盛