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葛瑞夫兹氏症
✍ dations ◷ 2025-04-03 17:02:28 #葛瑞夫兹氏症
弥漫性毒性甲状腺肿(Toxic diffuse goiter),又称格里夫氏症(Graves' disease),为一种主要侵犯甲状腺的自身免疫性疾病。此病为导致甲状腺功能亢进症最常见的原因,且会导致甲状腺肿大。症状及征象可能包含急躁易怒、肌肉无力、睡眠障碍、心跳过速、怕热、腹泻,以及体重减轻。其他症状可能包含胫前皮肤增厚(英语:pretibial myxedema),以及葛瑞夫兹氏眼病变(英语:Graves' ophthalmopathy)造成的眼睛凸出(英语:exophthalmos)。约25%至80%的患者有眼睛的问题。目前造成此病的机制仍未明朗,可能与遗传或环境因素有关。家族中有罹患该病者的罹病几率较大。若双胞胎其中一人罹病,另一人罹病几率可能高达30%。该疾病的发作原因可能包含压力、感染,或是分娩。患有其他自身免疫疾病者如1型糖尿病或类风湿性关节炎罹患此病的几率也较高。抽烟会增加罹病几率,且可能使眼部疾病恶化。造成弥漫性毒性甲状腺肿的自身抗体称为甲状腺刺激免疫球蛋白(thyroid stimulating immunoglobulin,TSI),与促甲状腺激素(TSH)功能相仿。TSI会导致甲状腺制造过多甲状腺激素。该疾病能透过血液检测与碘同位素的吸收状况来检测。通常血液测试会发现血中T3和T4升高,TSH则下降,碘同位素摄取量及TSI则上升。治疗方法有三种:碘-131、药物,以及甲状腺手术。放射治疗会让患者口服碘-131,由于甲状腺具有浓缩碘的功能,借此杀死过盛的甲状腺。摧毁甲状腺后所造成的甲状腺机能低下症需借由额外补充甲状腺激素治疗。其他治疗药物包含β受体阻断药,以及methimazole等甲状腺抑制剂(英语:anti-thyroid medication)等可以缓解部分症状,另外也可以选择手术移除甲状腺。疾病造成的眼部问题需额外治疗。弥漫性毒性甲状腺肿大约发生于0.5%的男性以及3%的女性,女性的发生率为男性的7.5倍。疾病好发于40至60岁,但其实有可能发生于各年龄层。该疾病在美国为甲状腺机能亢进最主要的原因(约五至八成)。该疾病的别名格里夫氏症乃纪念1835年罗伯特·格里夫(英语:Robert James Graves)描述此疾病,但其实更早之前就有相关纪录。1825年Parry首次报告,1835年和1840年Graves和Basedow先后发表详细报告,因此,本病被称为“Parry病”、“Graves病”或“Basedow病”。好发于20~40岁,男女比例1:8。具有家族遗传的倾向,可能与某些HLA表型有关。伴发其它自身免疫性疾病的风险增加。碘摄入量增加(如食用加碘盐,胺碘酮治疗等)亦增加Graves病患病率。患者体内出现针对甲状腺滤泡上皮细胞TSH受体的自身抗体,称为“TSH受体抗体”(TSH receptor antibodies,TRAb)。根据TRAb与TSH受体结合后的效应,可以细分为:此外,机体还存在针对甲状腺的其他自身抗体。Graves病出现突眼的原因可能有:仅TSH水平下降而甲状腺激素水平正常,对健康的影响有:需在2~4个月内复查,以确定TSH降低是一过性还是持续性。多种原因导致的甲状腺毒症的急性加重。原有症状加重,并出现与疾病程度不相称的高热。可以危及生命,需要紧急处置。妊娠与甲亢的相互作用包括:具备上述两点即可明确甲亢。需注意:1、2是必须条件,3~5为辅助条件。主要与破坏性甲状腺毒症(如无症状性甲状腺炎、亚急性甲状腺炎等)鉴别,主要根据病史、甲状腺体征和131I摄取率。主要与多结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤鉴别,主要借助甲状腺放射性核素扫描和超声检查。目前暂无针对病因的特效治疗。主要通过抑制甲状腺功能,或者破坏甲状腺组织达到减少甲状腺激素产生的目的。常用抗甲状腺药主要抑制甲状腺过氧化物酶,从而抑制甲状腺激素的合成和释放。此外,还可能有免疫调节作用,可以减轻自身免疫。由于甲状腺激素储备丰富,因此,需要数周时间才逐渐显示疗效。抗甲状腺药可分为:抗甲状腺药是基础的治疗手段,适应证包括:禁忌征:副作用:停药指证:主要根据症状、体征,一般认为抗甲状腺药维持治疗18~24个月可以停药。抗甲状腺药对病因(自身免疫)没有根治作用,所以,停药后复发率高,可达50%~60%。鉴于此,若患者对抗甲状腺药耐受良好,也可以长期服药治疗;不过,服药超过18个月,似乎已无法再降低复发率。出现下列情况时预示Graves病可能治愈:停药后仍需每1~3个月复查甲状腺功能,至少持续6~12个月,以便发现早期复发;此外,患者如果发现自己出现Graves病的表现,应及时就诊。机制:131I释放β粒子破坏组织。由于只有甲状腺能够富集131I,因此,甲状腺外组织基本不受影响。
适应证:相对适应证:禁忌证:妊娠和哺乳期。并发症:本疗法已有60余年经验,已证实治疗剂量下的131I暴露不存在致癌风险,不影响患者生育能力,不增加遗传缺陷发生率(前提是不在妊娠期使用,并且治疗后6个月内避孕),不伤害甲状腺外组织、器官。治疗成功率高,仅少数患者要在3~6个月后接受第二次治疗,个别患者需多次接受治疗。适应证:禁忌证:由于甲亢与妊娠存在不利的相互影响,妊娠早、中期并非手术的禁忌证。
并发症:术后呼吸困难和窒息、喉返神经损伤、喉上神经损伤、甲状旁腺功能减退症、甲状腺危象。Template:过敏反应及自身免疫性疾病
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