古兰-巴雷综合征

✍ dations ◷ 2025-06-08 04:32:56 #格林-巴利综合征

古兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,缩写为GBS),又称基连巴瑞症候群、脱髓鞘多发性神经炎、吉兰-巴雷综合征、古兰-巴雷综合征。是一种因免疫系统损害周围神经系统,而导致的急性肌肉瘫痪疾病。本病的典型初始症状为痛觉异常及肌肉弱化。一般肌肉症状会先从手脚开始进犯,之后进犯上臂及上半身。本病症状会持续数小时至数周,在急性期间,15%的患者会进犯呼吸肌(英语:Muscles of respiration),可能危及生命,需要使用机械式呼吸辅助(英语:mechanical ventilation),有些则会影响自律神经系统,导致心率及血压异常。

此疾病的致病原因尚未明朗,病理的机制和自体免疫性疾病有关,身体内的免疫系统攻击周边神经,因此破坏了髓磷脂的绝缘。有时这种免疫失调会因为感染所引发,偶尔也会因为手术或疫苗接种所引发。此疾病一般会依症状及体征诊断,不过需排除其他可能的病因,也会透过神经传导研究(英语:nerve conduction study)测试以及检查脑脊液来验证。疾病可依照虚弱的部位、神经传导测试的结果、以及是否有对抗糖脂质抗体(英语:antiganglioside antibodies)可以再分为几个子类。古兰-巴雷综合征属于急性的多发性神经病(英语:polyneuropathy)。

对于肌肉极度无力的病患,立即静脉注射免疫球蛋白、进行血浆置换术,同时施以支持疗法可有效使其中大部分恢复,患者的恢复期需数周到几年之久,约三分之一的患者会留有终生的肌肉无力的后遗症。古兰-巴雷综合征是一种罕见疾病,发生率约为每年十万分之二,其全球死亡率约为7.5%。性别与地域与其发生率不存在明显关联古兰-巴雷综合征以法国神经病学医师Georges Guillain(英语:喬治·格林)(Georges Guillain)与Jean Alexandre Barré(英语:讓·亞歷山大·巴利)(Jean Alexandre Barré)的姓氏命名,两位医师与André Strohl(英语:安德烈·斯托爾)(André Strohl)医师在1916年共同描述该疾病。

该病最初的典型表现为感觉异常、疼痛伴肌无力,症状首现于四肢远端,即手足,之后症状常常在数小时至数周内不断向近端进展,躯干、头部也会出现症状。一般两侧对称。在疾病的急性期,15%患者可能因为呼吸肌受累而有生命危险,需要机械式呼吸辅助(英语:mechanical ventilation)。本病除累及运动神经、感觉神经,导致上述典型症状外,还有一些患者可能有自主神经系统受累,导致诸如血压异常、心率异常等症状,也可能导致患者的死亡。

本病通常被认为是自体免疫性疾病,由人体的免疫系统错误地攻击自身周围神经的髓鞘,导致患者周围神经系统出现脱髓鞘损害。有的患者还会出现轴索损害。本病的病因尚不明确。患者的免疫系统紊乱有时由感染诱发,由手术或疫苗诱发的少见,还有很多病人无明显诱发因素。本病的诊断一般基于症状和体征,要排除其他疾病的可能,并有诸如肌电图神经传导检测、脑脊液检查等辅助检查证据支持。

依据肌无力位置、肌电图结果、抗神经节苷脂抗体检测结果等,格林-巴利综合征可分为若干不同的亚型,每种亚型都有各自不同的特点。

出现严重无力症状的患者,应当接受静注免疫球蛋白或血浆置换治疗以封闭自体免疫抗体。同时还应当接受机械通气等对症支持治疗。虽然病情迅速进展且凶险,不接受正规治疗死亡率高,但经过正规治疗的患者预后往往较好,可在数周至数年内康复,但大约三分之一的患者可能会留有永久性的无力症状。

全球范围内,本病患者的死亡率大约为7.5%,而发病率则为每年十万分之一到二之间,男女之间、各国各地区之间的发病率没有明显差异。本病由法国神经病学家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述,并依据前两位的姓命名为格林-巴利综合征。

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