膜性肾小球肾炎

✍ dations ◷ 2024-11-05 12:14:06 #膜性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎(Membranous glomerulonephritis (MGN))是肾的缓慢进展性之疾病,影响年龄介于30至50岁之间,通常患者多属于白人。也是成人肾病症候群的第二种最常见的原因,而局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)则是第一种最常见的。密切相关的两个术语"膜性肾病变"和"膜性肾小球病(glomerulopathy)"两者均指向一相似的病症"丛集"(constellation),但没有"炎症的假设"一说。膜性肾炎(其中炎症是隐含的,但没有明确提到肾小球)是不常见的,但该短语偶尔会看到。这些条件通常被认是在一起的。与此相反,膜增生性肾小球肾炎也有类似的名称,但被认为是有一个明显不同因果关系的不同条件。“"膜增生性肾小球肾炎"包括基底膜(GBM)及"系膜",而"膜性肾小球肾炎"涉及的是基底膜而不是系膜”。("膜增生性肾小球肾炎"有另一名称"系膜毛细管性肾小球肾炎"(mesangiocapillary glomerulonephritis),强调其"系膜"的特性)有些人的症状可能会以蛋白尿、水肿或"无肾功能衰竭"等之肾病症候群(NS)显现。有些人或许无症状,但可以用筛查或尿液分析而检验出蛋白尿。而膜性肾病的确诊需要"肾活检"。MGN85%的病例被分类为原发性膜性肾小球肾炎(primary membranous glomerulonephritis),即疾病的病因是特发性(Idiopathy)(原因或起病源待查)。也可以被称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy)。一项研究已经指出抗体"M型磷脂酶A2(Phospholipase A2)受体" 有70%(37分之26)的案例被鉴定出。其他的研究也已经提到中性内肽酶(Neprilysin)和"阳离子牛血清"(cationic bovine serum)白蛋白作为抗原。其余的是继发性由于:MGN由肾小球中的免疫复合物(immune complex)构造所引起。所述之免疫复合物由在肾小球基底膜(GBM)的抗体到抗原之结合所形成。该抗原可以是基底膜的一部分,或通过全身循环从其他地方沉积下来。免疫复合物作为一个活化剂触发C5b-C9补体产生响应,从而在"肾小球上皮细胞"形成膜攻击复合物(Complement membrane attack complex)(MAC)。如此反过来经由"肾小球系膜细胞"和"上皮细胞"刺激蛋白酶及氧化剂的释放,破坏毛细管壁并使它们变"漏"(leaky)。此外,上皮细胞也似乎分泌未知介质来降低肾病蛋白(nephrin)的合成和分配。MGN的定义点为沿着肾小球基底膜(GBM)的"上皮下免疫球蛋白沉淀"(subepithelial immunoglobulin-containing deposits)来呈现。尽管它通常会影响整个肾小球,它可能会在某些情况下只影响部分的肾小球。"继发性的膜性肾病"的治疗是通过"原疾病"的治疗来指导。用于治疗特发性膜性肾病之治疗方法包括免疫抑制药物、及非特异性的抗蛋白尿的措施。推荐的一线治疗法通常包括:环磷酰胺与皮质类固醇交替。也许,膜性肾小球肾炎最困难的方面是决定病患以免疫抑制疗法来治疗,而不是简单的"背景"(background)或"抗蛋白尿"(anti-proteinuric)疗法。这个难度很大的一部分是由于缺乏预测哪些人会发展为终末期肾脏疾病的能力,或肾脏疾病严重到需要透析。由于上述药物进行的风险,治疗不应该未对"风险/收益"方面的深思熟虑而开始。值得注意的是,仅用糖皮质激素(典型如强的松)收效甚微。它们应结合其它5种药物之一、其中每种组合配合强的松,已经显示出减缓膜性肾病进展上的一些收效。必须牢记的是、除强的松之外,然而5种药物中的每一种均需承担他们自己的风险。治疗膜性肾病的双重目标首先是促使肾病综合征缓解,二来防止终末期肾功能衰竭的发展。一项以四个随机对照研究比较膜性肾病的治疗之荟萃分析表明,治疗配方含有苯丁酸氮芥或环磷酰胺、以单独或配合类固醇来使用,比在促使肾病综合征缓解上之"对症治疗"(symptomatic treatment)或仅以类固醇治疗更有效。大约三分之一的患者具有"自发缓解"(spontaneous remission);另外三分之一进展至需要透析;而最后三分之一持续有蛋白尿,无肾功能衰竭的进展。医学导航:泌尿系统解剖/生理/发育/细胞病理/酸碱/先天/肿瘤、症状/齐名、尿液手术/注射、药物(G4B)、血检、尿检

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