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范康尼氏症候群
✍ dations ◷ 2025-04-26 12:41:25 #范康尼氏症候群
范康尼氏症候群(Fanconi syndrome、范科尼氏症候群、范科尼氏综合征)是一种肾脏近曲小管(Proximal convoluted tubule)的疾病, 病征在于其中的葡萄糖,氨基酸,尿酸,磷酸盐和碳酸氢盐被传递到尿液,而不是被重新吸收。范康尼氏症候群影响肾单位的近曲小管,而近曲小管是用来处理流体是通过肾小球过滤管部的第一部分。而范康尼氏症候群可以由药物或重金属所产生或引起。不同形式的范康尼氏症候群可能影响近曲小管的不同功能,并导致不同的并发症。碳酸氢盐的遗失会导致"第二型范康尼氏症候群"或肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)。而磷酸盐的损失会导致骨骼的佝偻病(即使有充足的维生素D和钙),因为磷酸盐是必要的骨骼生长元素。范康尼氏症候群以瑞士儿科医生桂多·范康尼(Guido Fanconi)命名;可能为用词不当,因为范康尼本人从来没有识别出这一个症候群;虽然如此,如在肺出血肾炎综合征的情况下,习惯以第一个注意到此症状整体发生综合征之人而来命名。范康尼氏症候群不应该被混同于范科尼氏贫血症(Fanconi anemia/FA),范康尼氏症候群是一种独立的疾病。近端肾小管酸中毒的临床特点是:范康尼氏症候群可以区分为来源不同的病症;可以是遗传性或先天性(Congenital disorder),及后天性。胱胺酸症是在儿童中的范康尼氏症候群最常见的病因。有可能在以后的生活因故而得到这种疾病。另外一个原因是短期内服用过量药物,导致肾小管功能异常。儿童范康尼氏症候群的治疗主要包括替换尿中(主要成分是流体和碳酸氢盐)失去的物质。医学导航:遗传代谢缺陷代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)医学导航:泌尿系统解剖/生理/发育/细胞病理/酸碱/先天/肿瘤、症状/齐名、尿液手术/注射、药物(G4B)、血检、尿检
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