范康尼氏症候群

✍ dations ◷ 2025-04-03 18:29:51 #范康尼氏症候群

范康尼氏症候群(Fanconi syndrome、范科尼氏症候群、范科尼氏综合征)是一种肾脏近曲小管(Proximal convoluted tubule)的疾病，病征在于其中的葡萄糖，氨基酸，尿酸，磷酸盐和碳酸氢盐被传递到尿液，而不是被重新吸收。范康尼氏症候群影响肾单位的近曲小管，而近曲小管是用来处理流体是通过肾小球过滤管部的第一部分。而范康尼氏症候群可以由药物或重金属所产生或引起。不同形式的范康尼氏症候群可能影响近曲小管的不同功能，并导致不同的并发症。碳酸氢盐的遗失会导致"第二型范康尼氏症候群"或肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)。而磷酸盐的损失会导致骨骼的佝偻病(即使有充足的维生素D和钙)，因为磷酸盐是必要的骨骼生长元素。范康尼氏症候群以瑞士儿科医生桂多·范康尼(Guido Fanconi)命名；可能为用词不当，因为范康尼本人从来没有识别出这一个症候群；虽然如此，如在肺出血肾炎综合征的情况下，习惯以第一个注意到此症状整体发生综合征之人而来命名。范康尼氏症候群不应该被混同于范科尼氏贫血症(Fanconi anemia/FA)，范康尼氏症候群是一种独立的疾病。近端肾小管酸中毒的临床特点是：范康尼氏症候群可以区分为来源不同的病症；可以是遗传性或先天性(Congenital disorder)，及后天性。胱胺酸症是在儿童中的范康尼氏症候群最常见的病因。有可能在以后的生活因故而得到这种疾病。另外一个原因是短期内服用过量药物，导致肾小管功能异常。儿童范康尼氏症候群的治疗主要包括替换尿中(主要成分是流体和碳酸氢盐)失去的物质。医学导航：遗传代谢缺陷代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)医学导航：泌尿系统解剖／生理／发育／细胞病理／酸碱／先天／肿瘤、症状／齐名、尿液手术／注射、药物（G4B）、血检、尿检

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