再生障碍性贫血

✍ dations ◷ 2024-12-22 18:45:16 #再生障碍性贫血
再生不良性贫血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障碍性贫血(简称再障),是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。一般来说,贫血是指低的红血球统计,但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类(红血球、白血球及血小板)均出现低统计的情况。现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病,当中白血球自行攻击骨髓。很多的病例都不能清楚判断病因,但再生不良性贫血有时会与一些物质,如苯、辐射的接触,或是使用某类药物,包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所关联,可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。 再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见,中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。现时的诊断方法只有骨髓切片检查。为了寻求诊断的线索,在进行此检查前,病人一般会接受其他血液测试,包括:再生不良性贫血的治疗,可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法,但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓,骨髓内多能化的干细胞会重新组成所有血液细胞,建立病患者一套新的免疫系统、红血球及血小板。但是除了移植失败外,新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性,称为“移植物对抗宿主疾病”。再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合约几个月环孢菌素的疗程,首先压抑免疫系统,使造血细胞恢复功能,来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间,由于白血球低下,病人会被保护于尽量减少微生物的房间,以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺及长春新碱对治疗有效。抗体疗法,如使用ATG,针对攻击骨髓的目标T细胞。使用类固醇一般都没有效用。病人需要接受定期的全面血球统计,以确定状况。约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症,称为“阵发性夜间血红素尿症”(简称PNH,即贫血以外加上血小板减少症及/或血栓),一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。

相关

  • 桃乐丝·安得森多萝西·汉思·安德森(英语:Dorothy Hansine Andersen,1901年5月15日-1963年3月3日)是一位美国医生,她第一个确认了囊肿性纤维化并描述病情。安德森出生于北卡罗来纳州阿什维尔,192
  • 帕金森氏症帕金森病(Parkinson's disease,简称PD)是一种影响中枢神经系统的慢性神经退化疾病,主要影响运动神经系统。它的症状通常随时间缓慢出现,早期最明显的症状为颤抖、肢体僵硬、运动
  • 神经科学人体解剖学 - 人体生理学 组织学 - 胚胎学 人体寄生虫学 - 免疫学 病理学 - 病理生理学 细胞学 - 营养学 流行病学 - 药理学 - 毒理学神经科学(英语:neuroscience),又称神经生
  • 系统分类学系统分类学(英语:systematics)是研究物种的演化历史,以及他与其它物种间的关系的学科。关系被可视化为进化树(别名:进化树,系统发生树,系统发育)。系统发育有两个组成部分,分支顺序(显
  • 皮肤科皮肤科(dermatology)是医学上治疗皮肤疾病的专门分支。全身的皮肤面积广大,因此皮肤是人体最大的器官。 皮肤病学是研究皮肤的结构、功能和疾病的学科,在广义上,还包含对头发、指
  • 吡喃糖吡喃糖(英语:Pyranose)是一种糖,用于总称碳水化合物所具有的化学结构,其中包含一个由5个碳原子和1个氧原子所组成的六元环状结构。可能会有其他的碳原子在环以外。吡喃糖是吡喃
  • 剑桥大学出版社剑桥大学出版社(英语:Cambridge University Press)隶属于英国剑桥大学,成立于1534年,是世界上仅次于牛津大学出版社的第二大大学出版社。剑桥大学出版社为世上现存最古老的大学出
  • 拓扑学在数学里,拓扑学(英语:topology)也可写成拓朴学,或意译为位相几何学,是一门研究拓扑空间的学科,主要研究空间内,在连续变化(如拉伸或弯曲,但不包括撕开或黏合)下维持不变的性质。在拓扑
  • 全身症状人体解剖学 - 人体生理学 组织学 - 胚胎学 人体寄生虫学 - 免疫学 病理学 - 病理生理学 细胞学 - 营养学 流行病学 - 药理学 - 毒理学症状(英语:symptom)又称病状,医学术语,在疾
  • 体重不足体重不足指一个人的体重低于健康水平,通常以身高体重指数(BMI)作指标,BMI低于18.5属于体重不足。医学上体重不足的定义,未必适用于其他方面(如作为吸引力的指标)。体重不足最常见的