再生障碍性贫血

✍ dations ◷ 2025-02-23 06:08:49 #再生障碍性贫血

再生不良性贫血（aplastic anemia／aplastic anaemia）也叫再生障碍性贫血（简称再障），是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。一般来说，贫血是指低的红血球统计，但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类（红血球、白血球及血小板）均出现低统计的情况。现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病，当中白血球自行攻击骨髓。很多的病例都不能清楚判断病因，但再生不良性贫血有时会与一些物质，如苯、辐射的接触，或是使用某类药物，包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所关联，可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见，中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口，呈散发性。发病以青中年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。现时的诊断方法只有骨髓切片检查。为了寻求诊断的线索，在进行此检查前，病人一般会接受其他血液测试，包括：再生不良性贫血的治疗，可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法，但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓，骨髓内多能化的干细胞会重新组成所有血液细胞，建立病患者一套新的免疫系统、红血球及血小板。但是除了移植失败外，新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性，称为“移植物对抗宿主疾病”。再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白（ATG或抗淋巴球球蛋白），配合约几个月环孢菌素的疗程，首先压抑免疫系统，使造血细胞恢复功能，来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间，由于白血球低下，病人会被保护于尽量减少微生物的房间，以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺及长春新碱对治疗有效。抗体疗法，如使用ATG，针对攻击骨髓的目标T细胞。使用类固醇一般都没有效用。病人需要接受定期的全面血球统计，以确定状况。约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症，称为“阵发性夜间血红素尿症”（简称PNH，即贫血以外加上血小板减少症及／或血栓），一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。

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