线粒体三功能蛋白

✍ dations ◷ 2025-05-19 01:10:57 #线粒体蛋白质

线粒体三功能蛋白（英语：Mitochondrial trifunctional protein，缩写MTP）是一种线粒体内膜上的蛋白质，催化脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异八聚体，由四个α亚基（HADHA）和四个β亚基（HADHB）组成。

它的三个功能为：2-烯酰CoA的水合（第2步）、长链-3-羟基脂酰CoA的脱氢（第3步）以及β-酮脂酰CoA的硫解（第4步）

MTP：HADH · HADHA · HADHB

医学导航：遗传代谢缺陷

代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征

药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

色氨酸代谢（犬尿氨酸酶）

嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶）

线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭）

类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）

回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体）

尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶）

乙醇代谢（ALDH2）

三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8）

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