线粒体三功能蛋白

✍ dations ◷ 2025-04-26 22:17:41 #线粒体蛋白质

线粒体三功能蛋白(英语:Mitochondrial trifunctional protein,缩写MTP)是一种线粒体内膜上的蛋白质,催化脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异八聚体,由四个α亚基(HADHA)和四个β亚基(HADHB)组成。

它的三个功能为:2-烯酰CoA的水合(第2步)、长链-3-羟基脂酰CoA的脱氢(第3步)以及β-酮脂酰CoA的硫解(第4步)

MTP:HADH · HADHA · HADHB

医学导航:遗传代谢缺陷

代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征

药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

色氨酸代谢(犬尿氨酸酶)

嘧啶代谢(二氢乳清酸脱氢酶)

线粒体穿梭(苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭)

类固醇生成(胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶)

回补反应(天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体)

尿素循环(氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶)

乙醇代谢(ALDH2)

三磷酸腺苷合酶(MT-ATP6、MT-ATP8)

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